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Sintomas de Vasculite Reumatoide: Dor, Dormência, Febre e Manifestações Sistêmicas

O que é Vasculite Reumatoide?

Vasculite reumatoide (VR) é uma complicação grave, porém rara (~1% dos pacientes com artrite reumatoide — AR), caracterizada por inflamação necrotizante de vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre (arteríolas, vênulas, artérias médias). Ocorre tipicamente em AR soropositiva (FR+, anti-CCP+), longa duração (>10 anos), erosiva, com fator reumatoide alto e nódulos reumatoides. Envolvimento multissistêmico.

Manifestações Clínicas por Sistema

1. Cutâneo (Mais Comum, ~90%)

• Úlceras isquêmicas / necrose digital: pontas dos dedos, leito ungueal — "punched-out", dolorosas, cicatrização lenta
• Púrpura palpável: membros inferiores, petequias, equimoses
• Nódulos reumatoides ulcerados
• Livedo reticular / racemosa
• Gangrena / amputação (grave)

2. Neurológico (Mononeurite Múltiplex / Neuropatia Periférica)

• Mononeurite múltipla: déficits assimétricos, agudos/subagudos, nervos periféricos isolados (comum: nervo fibular comum → pé caído; ulnar → garra; mediano; radial)
• Neuropatia sensitivo-motora axonal distal simétrica (menos específica)
• Sintomas: dor neuropática (queimação, choques), dormência, formigamento, fraqueza topográfica
• ENMG: padrão axonal, condução normal/levemente lenta, fibrilações

3. Articular e Muscular

• Piora da artrite reumatoide subjacente
• Mialgia, fraqueza muscular proximal (miopatia inflamatória associada rara)

4. Sistêmicos / Constitucionais

• Febre baixa-moderada (>38°C) — inflamação vascular ativa
• Fadiga incapacitante, mal-estar
• Perda de peso involuntária, anorexia
• Anemia de doença crônica

5. Visceral (Menos Comum, Grave)

• Cardíaco: pericardite, miocardite, coronariite → isquemia, insuficiência cardíaca, arritmias
• Pulmonar: alveolite hemorrágica, nódulos pulmonares necrotizantes, hemoptise
• Renal: glomerulonefrite, hipertensão renovascular, insuficiência renal aguda
• GI: isquemia mesentérica (dor abdominal pós-prandial, sangramento), perfuração
• Ocular: esclerite, episclerite, vasculite retiniana

Critérios Diagnósticos (ACR/EULAR Adaptados)

Diagnóstico clínico-patológico. Biópsia de tecido afetado (pele, nervo, músculo) mostra vasculite necrotizante leucocitoclástica (pequenos vasos) ou granulomatosa/panarterite (médios) + inflamação perivascular + fibrinoide necrosis. Exclusão de outras vasculites (PAN, GPA, MPA, EGPA, crioglobulinêmica, induzida por drogas, infecciosas).

Exames Complementares

• Inflamatórios: VHS, PCR ↑↑
• FR, anti-CCP (geralmente altos)
• Complemento (C3, C4) — pode estar baixo (consumo) ou normal
• Crioglobulinas, ANCA (p-ANCA/MPO pode ser + em VR, mas exclui GPA/MPA)
• Hepatite B/C, HIV, proteinúria, sedimento urinário
• ENMG (se neuropatia), angio-RM/TC se vasculite média suspeita

Tratamento (Imunossupressão Agressiva, Multidisciplinar)

• Glicocorticoides alta dose: prednisona 1 mg/kg/dia (60-80mg) VO/IV → redução gradual 6-12 meses
• Imunossupressor adjuvante (poupa esteroide):
  • Ciclofosfamida: pulsos IV 500-1000mg/m² q2-4 sem (indução grave: mononeurite múltipla, visceral, úlceras digitais graves) → azatioprina/micofenolato manutenção. Padrão histórico.
  • Rituximabe (anti-CD20): 1000mg IV dia 1 e 15 (ou 375mg/m² semanal x4). Evidência crescente como 1ª linha (igual/superior ciclofosfamida, melhor perfil segurança). Preferido em muitos centros.
  • Azatioprina / Micofenolato mofetila: indução leve-moderada ou manutenção
• Biológicos anti-TNF (infliximabe, adalimumabe, etanercepte, certolizumabe, golimumabe): eficazes AR + vasculite cutânea/neural leve-moderada. Menos dados em visceral grave.
• Outros biológicos: tocilizumabe (anti-IL6R), abatacept, rituximabe (reindução)
• Antiagregação/anticoagulação: AAS 100mg/dia (prevenção trombose oclusiva), anticoagulação se trombose confirmada / antifosfolípide
• Cuidados de feridas: curativos especializados, desbridamento, antibioticoterapia se infectada, encaminhamento cirurgia vascular/plástica
• Reabilitação: fisioterapia/terapia ocupacional (neuropatia, contraturas, amputação)

Prognóstico

• Mortalidade aumentada vs. AR sem vasculite (CV, infecção, malignidade, doença ativa)
• Remissão sustentada possível com tratamento precoce/agressivo (rituximabe melhorou desfechos)
• Sequelas: neuropatia residual, deformidades digitais, insuficiência orgânica crônica
• Vigilância oncológica (linfoma, pele) e infeciosa (imunossupressão prolongada)

Quando Suspeitar / Encaminhar Reumatologista Urgente

• Paciente com AR + novas úlceras digitais, púrpura palpável, mononeurite múltipla, febre inexplicada, piora sistêmica rápida
• Não iniciar imunossupressão forte sem confirmação diagnóstica (biópsia se acessível)