Como reconhecer cardiomiopatia de não-compactação (esponjosa)

Doença rara, congênita

Não-compactação do miocárdio ventricular (esponjoso) – falha na compactação das trabéculas na 8ª semana gestacional. Acomete fetos, crianças, adultos. Espectro: assintomático a insuficiência cardíaca grave/óbito súbito.

5 pontos para reconhecimento

1. Imagem ecocardiográfica/RNM: Duas camadas miocárdicas – compactada (epicárdica) e não-compactada (endocárdica, trabeculada). Razão não-compactada/compactada >2 (diástole) ou >2,3 (sístole) sugere diagnóstico.
2. Sintoma cardinal: bomba ineficaz: Baixo débito cardíaco, intolerância ao exercício, fadiga, dispneia.
3. Manifestações associadas: Edema (tornozelos), dispneia de esforço/repouso, limitação funcional progressiva.
4. Curso variável: Alguns assintomáticos por décadas; outros com IC grave na infância. Sintomas podem surgir em qualquer idade.
5. Complicações temidas:
   • Taquiarritmias (morte súbita).
   • Tromboembolismo (estase nas trabéculas → AVC, embolia sistêmica).

Conduta

• Rastreio familiar (autossômico dominante com penetrância variável).
• Anticoagulação se FA ou trombo intracavitário.
• CDI se alto risco arritmogênico.
• Seguimento ecocardiográfico seriado.