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Entendendo e Maneando a Distrofia Muscular: Guia Completo

Distrofia muscular (DM) é termo geral para doenças genéticas que causam degeneração progressiva da musculatura esquelética. Existem >30 formas; as três mais comuns: Duchenne, Facioescapuloumeral e Miotônica.

Estratégias de Manejo

1. Cuidados de suporte agressivos

Preservar atividade muscular e prolongar expectativa de vida: exercícios ativos, fisioterapia (alongamento passivo, hidroterapia), terapia respiratória, fonoaudiologia. Terapia ocupacional específica para alguns pacientes.

2. Correção de deformidades esqueléticas

Órteses (coletes) para escoliose; calçados terapêuticos para deformidades de pés. Casos graves de escoliose e contraturas podem requerer cirurgia ortopédica corretiva.

3. Farmacoterapia direcionada

• Anticonvulsivantes para crises epilépticas
• Corticosteroides (ex: prednisona, deflazacort) retardam degeneração muscular
• Imunossupressores para retardar dano celular muscular
• Antibióticos profiláticos para infecções respiratórias

4. Ventilação assistida precoce

Pressão positiva não invasiva (BiPAP) ou ventilação invasiva via traqueostomia para fraqueza respiratória. Monitoramento e intervenção precoces melhoram função respiratória e sobrevida.

5. Complicações adicionais

• IECA ou betabloqueadores para cardiomiopatia dilatada; marcapasso em casos graves
• Gastrostomia para nutrição
• Cuidados oftalmológicos especializados
• Pacientes com deficiência intelectual profunda: demandas médicas gerais complexas

Abordagem multidisciplinar (neurologista, pneumologista, cardiologista, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, nutricionista, assistente social) é padrão-ouro. Aconselhamento genético para família é fundamental.