Sobre o Povo azuis da sala Kentucky

Os reclusos Pessoas azuis de Kentucky tem uma doença genética chamada metemoglobinemia sangue que se manifesta como pele azul . Os Institutos Nacionais de Saúde relatam que não há dados sobre quantas pessoas são afetadas por metemoglobinemia , mas as incidências mais famosos são o Povo Azul de Kentucky e da família Lurgan da Irlanda. Os Fugates

Segundo o escritor Cathy Trost que tem escrito extensivamente sobre o assunto , o Povo Azul de Kentucky são realmente membros da família Fugate localizado no Hazard , Kentucky. Durante os anos 1800, Martin Fugate resolvido para a área, e apesar de ser azul, se casou com a família Smith. Contra todas as probabilidades , os Smiths passou a ser portadores de metemoglobinemia , o que permitiu a desordem a ser passado para seus filhos . A família permaneceu na área e continuou a produzir azul crianças com o último caso documentado rumores de que teria ocorrido na década de 1970 .
Dr. Cawein

The Blue Povo de Kentucky foram diagnosticados pela primeira vez com metemoglobinemia na década de 1960 pelo Dr. Madison Cawein , hematologista observou. Folclore manteve os Fugates eram azuis devido a doença cardíaca ou problemas pulmonares . No entanto , o exame do Dr. Cawein encontrado os descendentes de Martin Fugate estar em boa saúde, o que o levou a suspeitar de uma forma hereditária de methmoglobinemia . Ele mapeou a árvore de família, observando que ancestrais tinham pele azul e tirou sangue de vários membros da família para análise. Dr. Cawein mais tarde publicou um artigo sobre o Povo Azul de Kentucky na revista Archives of Internal Medicine.
Diagnóstico

Diagnóstico do Povo Azul de Kentucky baseou sobre o trabalho do Dr. Scott, que havia estudado com methmoglobinemia esquimós no Alasca. A pesquisa do Dr. Scott, relatado na edição 1960 do "Journal of Clinical Investigation ", isolou o mecanismo exato de ação para methmoglobinemia , uma enzima que falta nas células vermelhas do sangue. A ausência desta enzima essencial , chamado diaforase , permitiu que os componentes desoxigenadas de células vermelhas do sangue para acumular-se no corpo, dando-lhe um tom azulado .
Tratamento

o tratamento para methmoglobenemia é simples e tem uma ironia . Dr. Cawein prescrito um corante azul, chamado azul de metileno , o que faz com que o corpo para compensar a falta de diaforase . Com apenas alguns comprimidos por dia , o povo azul de Kentucky foram capazes de curar sua methmoglobinemia . O tratamento é temporário como o azul de metileno é excretada na urina , fazendo medicação diária necessária para manter o tônus da pele normal .

Sintomas e causas

Methmoglobinemia , no caso de os Fugates , é genética , exigindo genes recessivos de ambos os pais , para que a doença se manifestar em prole. Methmoglobinemia também podem ser adquiridos como resultado de exposição a produtos químicos , antibióticos e anestésicos . Além da pele ficar azul , os sintomas também incluem falta de ar , fadiga , tonturas e desmaios. Os casos mais extremos, pode resultar em arritmias cardíacas, convulsões , coma e morte . No entanto, as pessoas azuis de Kentucky viveram vidas longas, saudáveis , sem efeitos nocivos de sua condição.