Reconhecida desde meados de 1880, esta condição foi recentemente reclassificada pela Sociedade Internacional de Cefaleia: deixou de ser subtipo de enxaqueca para ser considerada uma doença neurológica (Levin M., Ward TN, Dartmouth Hitchcock Medical Center).
Pacientes com oftalmoplegia podem ter cefaleia como sintoma secundário.
Ressonâncias magnéticas (RM) e angioressonâncias (MRA) mostram consistentemente anomalias e inflamação do terceiro nervo craniano (oculomotor).
Além da paralisia do terceiro nervo, RMs revelaram microadenoma hipofisário hemorrágico (pequeno tumor sangrante na hipófise).
A dor de cabeça decorre de dilatação vascular; a oftalmoplegia, de constrição de vasos extra-cranianos, especialmente no complexo do nervo oculomotor.
A recuperação é gradual (dias). Crises frequentes podem causar dano permanente ao terceiro nervo.