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Fibrose Pulmonar e Doença Intersticial Pulmonar (DIP): Causas, Sintomas e Tratamento

O que é fibrose pulmonar idiopática (FPI) / DIP?

Grupo de doenças que afetam interstício pulmonar (alvéolos, capilares). Inflamação + fibrose → espessamento da barreira ar-sangue → dispneia progressiva. Fibrose irreversível; tratamento retarda progressão.

Causas / Fatores de Risco

• Idiopática (FPI) – mais comum, sem causa conhecida.
• Exposição ocupacional/ambiental: amianto, sílica, poeiras metálicas, cloro, amônia, gases tóxicos.
• Radioterapia torácica.
• Doenças autoimunes: LES, esclerodermia, artrite reumatoide, miosite.
• Fármacos: bleomicina, amiodarona, nitrofurantoína, metotrexato.
• Hipersensibilidade (pneumonite por hipersensibilidade – pássaros, mofo).

Sintomas

• Tosse seca persistente.
• Dispneia progressiva (inicialmente esforço, depois repouso).
• Dor torácica, cianose (lábios/unhas), hipocratismo digital (baquetas).
• Fadiga, perda de peso.

Diagnóstico

• Exclusão: DPOC, asma, insuficiência cardíaca (ecocardiograma, BNP).
• RX tórax: padrão reticulonodular, "favo de mel" (bases).
• TCAR (TC de alta resolução): padrão UIP (usual interstitial pneumonia) – padrão ouro não invasivo.
• Prova de função pulmonar: padrão restritivo (CVF, VEF1 ↓, relação preservada), DLCO reduzida.
• Broncoscopia com BAL / biópsia transbrônquica / biópsia cirúrgica (VATS) se incerto.

Tratamento

• Remoção de exposição (ocupacional/ambiental) – medida-chave.
• Antifibróticos (pirfenidona, nintedanibe) – retardam declínio da CVF (aprovados para FPI).
• Corticoides + imunossupressores (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida) – DIP associadas a autoimunes / pneumonite por hipersensibilidade. Efeitos adversos significativos.
• Oxigenoterapia (se PaO2 <55 mmHg ou SpO2 <88%) – melhora qualidade de vida/sobrevida.
• Reabilitação pulmonar: exercício, educação, técnicas de respiração.
• Transplante pulmonar – seleção criteriosa.

Estilo de Vida

• Cessação tabágica absoluta.
• Dieta rica em antioxidantes (frutas, vegetais).
• Vacinação (gripe, pneumococo, COVID-19).
• Evitar infecções respiratórias.