Como identificar a Síndrome de Klippel Trenaunay

síndrome de Klippel Trenaunay ( KTS ) é uma combinação de diferentes malformações vasculares . É uma síndrome composta por uma malformação linfática, porta marca de nascença mancha do vinho, e supercrescimento ósseo . Descoberto pela primeira vez em 1900 por médicos franceses Klippel e Trénaunay , a condição foi descrita como uma síndrome que afeta os ossos do paciente em seus membros e dos tecidos moles. Em 1907 , um outro médico pelo nome de Parkes Weber adicionada uma constatação adicional, que inclui alguns pacientes que têm uma malformação arteriovenosa em adição ao osso e as anormalidades dos tecidos moles . Este achado adicional trouxe a descoberta da Síndrome de Klippel Trenaunay Weber , também conhecida como Síndrome de Weber Parkes ( KTWS ) , devido à má formação adicional. Enquanto os nomes são praticamente os mesmos , existe uma grande diferença entre Síndrome de Klippel Trenaunay e Síndrome Trenaunay -Weber Klippel . Ambas as condições têm de ser diagnosticada por um médico experiente, que é treinado em lidar com tal condição. O primeiro passo para ser entendido é saber como diagnosticar e KTS KTWS com base na aparência e /ou sintomas de pacientes. Porque KT parece idêntico a outras condições , à primeira vista , há outras questões a ter em conta para evitar mais prejuízos ou aumento da morbidade no paciente. Instruções
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Uma das primeiras características visíveis de síndrome KT é um hemangioma capilar , conhecido como mancha vinho do porto . Manchas de vinho do Porto são marcas de nascença que estão localizados na área afetada do corpo. Com o tempo, essas marcas de nascença pode mudar e transformar uma cor mais intensa ( vermelho escuro ou roxo). Manchas de vinho do Porto não crescem ou encolhem ( outros tipos de hemangiomas vai crescer e , em seguida, diminuir de tamanho ) .
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varizes e dor localizada são identificadores da síndrome KT . Embora nem sempre seja visto no nascimento , estas veias começarão a aparecer ao longo do tempo . Dor localizada pode ser devido ao aumento da pressão nas veias . Estes variscosities pode ser superficial ( o que ajudará a obter um bom diagnóstico de um médico ) ou podem ser no sistema venoso profundo.
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Específico para KTWS , evidência de envolvimento arterial pode ser encontrado. No membro afetado , um som ou lubb dub pulsante (como o som do coração através de um stethsoscope ) pode ser ouvida. Este é um excelente indicador de que o sangue está bombeando em áreas do corpo que não devem ser forçadas a normalmente. Problemas que ameaçam a vida com este incluem insuficiência cardíaca, e coágulos sanguíneos soltos na corrente sanguínea.
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Percebendo grandes deformidades ósseas ou crescimento excessivo é um identificador principal da KTS . Este crescimento excessivo pode ser de um membro inteiro , ou apenas dígitos (como os dedos dos pés ou dedos ) . Ocasionalmente , o membro pode ser realmente mais pequeno do que o membro normal .
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indicadores adicionais incluem dedos dos pés ou duplicadas , ulcerações na localização da marca de nascença , trombose e infecções resultantes da localização da condição .