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Síndrome de Klippel-Trenaunay: Sintomas, Causas e Diagnóstico

Síndrome de Klippel-Trenaunay (KT) = combinação de malformações vasculares: malformação linfática, mancha em vinho do Porto (hemangioma capilar) e hipertrofia óssea. Descrita em 1900 pelos médicos franceses Klippel e Trenaunay. Em 1907, Parkes Weber adicionou malformação arteriovenosa (MAV) → Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTWS) ou Síndrome de Parkes Weber.

Embora nomes semelhantes, há diferença maior: KTWS tem componente arterial (MAV). Ambas exigem diagnóstico por médico experiente. Como KT se parece com outras condições à primeira vista, há pontos cruciais para evitar lesões adicionais ou aumento de morbidade.

Critérios Diagnósticos (Triade Clássica de KT)

1. Mancha em vinho do Porto (hemangioma capilar): marca de nascença na área afetada. Com o tempo, escurece (vermelho escuro/roxo). NÃO cresce nem regride (outros hemangiomas crescem e depois involuem).

2. Varizes e dor localizada: veias varicosas aparecem com o tempo (nem sempre ao nascer). Dor por pressão venosa aumentada. Podem ser superficiais (ajuda diagnóstico) ou no sistema venoso profundo.

3. Hipertrofia óssea/tecidos moles: membro afetado maior (comprimento e/ou circunferência). Ocasionalmente, membro menor.

Critério Adicional para KTWS (Parkes Weber)

4. Envolvimento arterial (MAV): no membro afetado, som pulsátil ou "lub-dub" (como batimento cardíaco no estetoscópio) audível. Indicador de sangue bombeado para áreas não fisiológicas. Riscos: insuficiência cardíaca, êmbolos na circulação.

Outros Indicadores

• Dedos duplicados (polidactilia) ou syndactilia
• Ulcerações no local da mancha
• Trombose
• Infecções recorrentes na área da condição

Abordagem Diagnóstica

• Exame clínico detalhado
• Ultrassom Doppler (avaliar fluxo venoso/arterial)
• Ressonância magnética / Angio-RM / Angio-TC (mapear malformações)
• Linfangiografia (se linfático envolvido)
• Equipe multidisciplinar: vascular, ortopedia, dermatologia, genética, radiologia intervencionista