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Tumores Hipofisários: Tipos, Sintomas Hormonais, Diagnóstico e Tratamento

O Que São Tumores Hipofisários (Adenomas Hipofisários)?

Neoplasias benignas (99%+) de células da adenohipófise. Não metastatizam, mas causam doença por: efeito de massa (compressão quiasma óptico, nervos cranianos cavernosos, hipófise normal → hipopituitarismo) e/ou hipersecreção hormonal. Incidência: ~10–15% autópsias (microadenomas incidentais); clínicos: 3–4/100.000/ano. Pico: 30–60 anos.

Classificação

Por Tamanho

  • Microadenoma: < 10 mm.
  • Macroadenoma: ≥ 10 mm.

Por Secreção Hormonal (OMS 2017)

  • Funcionantes (secretores) ~65%:
    • Prolactinoma (PRL) — 40–50% (mais comum).
    • Somatotrofina (GH) — acromegalia / gigantismo — 15–20%.
    • Corticotrofina (ACTH) — doença de Cushing — 10–15%.
    • Tirotrofina (TSH) — raro.
    • Gonadotrofina (LH/FSH) — geralmente clinicamente não funcionantes (subunidades livres).
    • Plurihormonais.
  • Não funcionantes (clinicamente silenciosos) ~35%: detectados por efeito de massa ou incidentaloma.

Manifestações Clínicas

Efeito de Massa

  • Cefaleia (frontal, temporal, retro-orbitária).
  • Defeito campimétrico: hemianopsia bitemporal (compressão quiasma), progressão para perda visual central/cegueira.
  • Paresias CN III, IV, VI, V1, V2 (seio cavernoso).
  • Hipopituitarismo por compressão haste/adenohipófise normal: déficit GH → gonadotrofinas → TSH → ACTH (ordem típica).
  • Apoplexia hipofisária: hemorragia/infarto agudo no adenoma → cefaleia trovejante, oftalmoplegia, colapso cardiovascular (déficit ACTH agudo) — emergência neurocirúrgica.

Síndromes Hormonais

  • Prolactinoma: galactorreia, amenorreia/oligomenorreia, infertilidade, hipogonadismo (baixa testosterona, DE, ginecomastia em homens), baixa densidade óssea.
  • Acromegalia (GH excesso adulto): acralomegalia (mãos/pés/lábios/língua), prognatismo, pele espessa, sudorese, artralgia, síndrome túnel carpo, cardiomiopatia, diabetes, apneia sono, cólon polipos. Gigantismo se < placa epifisária aberta.
  • Doença de Cushing (ACTH excesso): obesidade central, face lua, giba búfalo, estrias violáceas, hipertensão, diabetes, osteoporose, miópatia proximal, hirsutismo, infecções recorrentes, alterações psiquiátricas.
  • Hipertireoidismo central (TSH excesso): raro, TSH inapropriadamente normal/alto com T4/T3 altos.

Diagnóstico

  1. Hormonal:
    • Prolactinoma: PRL sérico (macroprolactinemia: PEG precipitação).
    • Acromegalia: IGF-1 (sensível, estável) + supressão GH pós-OGTT 75g (padrão-ouro: GH < 1 µg/L).
    • Cushing: cortisol livre urinário 24h (2+ coletas), teste dexametasona 1mg noite (cortisol 8h < 1,8 µg/dL exclui), cortisol salivar meia-noite. Diferencial etiológico: ACTH alto (hipofisária/ectópica) vs. baixo (adrenal). RM hipófise + PET-CT / cateterismo seio petroso inferior se ACTH alto + RM negativa/incerta.
    • Painel hipofisário basal: TSH, T4 livre, LH, FSH, estradiol/testosterona, PRL, IGF-1, cortisol 8h, ACTH.
  2. Imagem: RM hipófise dedicada (cortes finos 2–3 mm, sela túrcica, dinâmica pós-gadolínio) — sensibilidade > 90% microadenomas, define extensão, invasão seio cavernoso (Knosp grade), relação quiasma.
  3. Campimetria computadorizada (Humphrey): quantifica defeito visual, baseline cirurgia.

Tratamento

Prolactinoma — 1ª Linha: Agonista Dopaminérgico

  • Cabergolina 0,5–2 mg/sem (preferida: meia-vida longa, melhor tolerância, eficácia superior) OU Bromocriptina 2,5–15 mg/dia.
  • Normaliza PRL, reduz tumor (> 80% redução volume), restaura gonadal, resolve galactorreia.
  • Resistência: dose máx cabergolina 3–4 mg/sem → cirurgia / radioterapia.
  • Gravidez: interromper agonista se confirmada (exceto macroadenoma com risco compressão — manter + monitoramento visual trimestral).

Acromegalia — 1ª Linha: Cirurgia Transesfenoidal

  • Remissão cirúrgica: microadenomas 80–90%, macroadenomas 40–60% (cirurgião experiente = chave).
  • Pós-op: IGF-1 normalizado + GH < 1 µg/L (OGTT) = remissão.
  • Doença residual/recorrente: análogos somatostatina (octreotida LAR, lanreotida autogel, pasireotida LAR) — 2ª linha. Antagonista receptor GH (pegvisomanto) — 3ª linha (normaliza IGF-1, não reduz tumor). Radioterapia estereotáxica — controle tumoral tardio.

Doença de Cushing — 1ª Linha: Cirurgia Transesfenoidal Seletiva

  • Remissão: 80–90% micro, 50–70% macro (cirurgião dedicado).
  • Recorrência: ~10–25% 10 anos — vigilância vitalícia (cortisol salivar meia-noite, UFC).
  • Falha cirúrgica: reoperação, radioterapia estereotáxica, adrenalectomia bilateral (último recurso), medicamentos (ketoconazol, metirapona, osilodrostat, pasireotida, mifepristona — controle cortisol).

Não Funcionantes / Macroadenomas Silenciosos

  • Assintomáticos, microadenoma: observação + RM seriado (6–12m → anualmente).
  • Sintomáticos (compressão quiasma, hipopituitarismo, cefaleia progressiva): cirurgia transesfenoidal descompressiva.
  • Radioterapia adjuvante se ressecção subtotal + crescimento residual.

Apoplexia Hipofisária

  • Hidratação, hidrocortisona 100 mg EV bolus + 200 mg/24h infusão contínua (reposição cortisol imediata).
  • Descompressão cirúrgica urgente (24–48h) se déficit visual progressivo / consciência alterada. Conservadora se estável.

Seguimento Longo Prazo

  • Reposição hormonal deficientes (levotiroxina, sex steroids, GH se indicado, cortisol).
  • RM seriada (pós-op 3m, depois anual x 5–10 anos).
  • Campimetria anual se quiasma envolvido.
  • Qualidade de vida, metabolismo ósseo, cardiovascular.