casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doenças Genéticas

Síndrome de Churg-Strauss (EGPA): Apresentação de Vasculite, Diagnóstico e Tratamento

Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA), anteriormente Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite associada a ANCA rara definida pela tríade: asma, eosinofilia e vasculite necrotizante de vasos pequenos/médios.

Fases Clínicas (Não Necessariamente Sequenciais)

1. Alergica/Pródroma: Asma de início adulto, rinite alérgica, pólipos nasais, sinusite.
2. Eosinofílica: Infiltração tecidual — infiltrados pulmonares, gastroenterite eosinofílica, pericardite.
3. Vasculítica: Vasculite sistêmica necrotizante — neuropatia (mononeurite múltipla), púrpura, isquemia GI, cardiomiopatia, renal (menos severa que GPA/MPA).

Critérios Diagnósticos (ACR 1990 / Chapel Hill)

≥4 de 6: Asma, Eosinofilia >10% ou >1500/µL, Neuropatia, Infiltrados Pulmonares (não fixos), Anormalidade de seios paranasais, Biópsia com eosinófilos extravasculares.

Investigação

• ANCA (p-ANCA/MPO positivo em ~40%); hemograma com diferencial, IgE, PCR/VE
• Imagem: RX/CT de tórax (infiltrados fugazes), RM cardíaca (miocardite), condução nervosa
• Biópsia: Nervo, músculo, pele, pulmão — granulomas eosinofílicos, vasculite necrotizante

Tratamento (Escore de Cinco Fatores Guia Intensidade)

• FFS=0 (Sem cardíaco, GI, renal, ENT, Idade<65): Glicocorticoides sozinhos (prednisona 1 mg/kg → taper).
• FFS≥1: Glicocorticoides + Ciclofosfamida (indução) → Azatioprina/MMF (manutenção).
• Refratário/Recidivante: Rituximabe (não inferior a CIC), Mepolizumabe (anti-IL5, aprovado pela FDA para EGPA), Benralizumabe (emergente).
• Adjuntos: Plasmaferese (renal/cardíaco severo), IVIG.

Prognóstico

• Sobrevida de 5 anos >85% com terapia moderna.
• Envolvimento cardíaco = principal motor de mortalidade.
• Recaídas comuns (asma, ENT, neuropatia); frequentemente necessário GC de baixa dose a longo prazo ± agente poupador de esteroides.