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Síndromes Mielodisplásicas (MDS): Classificação, Prognóstico e Terapia

MDS são distúrbios clonais de células-tronco hematopoéticas com displasia, citopenias e risco de transformação em AML. Idade mediana 70; incidência ~4/100.000.

Destaques da Classificação OMS 2022 / ICC

• Definidas por citopenias + displasia (≥10% na linhagem) + citogenética/molecular.
• Subtipos principais: MDS com blastos baixos (MDS-LB), MDS com blastos aumentados (MDS-IB1/2), MDS com mutação SF3B1 (sideroblastos em anel), MDS com del(5q) isolada, MDS/MPN sobreposta.
• Mutação TP53 (múltiplo-alvo) = entidade agressiva distinta.

Pontuação Prognóstica

• IPSS-R (Revisado): Citogenética, % de blastos, citopenias → 5 grupos de risco (Muito Baixo → Muito Alto). OS mediana: 8,8 anos (VB) a 0,8 ano (MA).
• IPSS-M (Molecular): Adiciona mutações (TP53, FLT3, RAS, SF3B1, etc.) — mais preciso.
• IPSS Molecular (IPSS-M) agora preferido para decisões de tratamento.

Tratamento por Risco

Risco	Abordagem
Baixo (IPSS-R VB/Baixo; IPSS-M VB/Baixo)	Suporte: ESA (epoetina) para anemia; G-CSF para infecções; transfusões (RBC/plaquetas); quelação de ferro se ferritina >1000. Lusatercept (agente de maturação eritróide) para MDS com sideroblastos em anel pós-ESA.
Alto (Int/Alto/MA)	Agentes hipometilantes (HMA): Azacitidina (SC/IV q28d) ou Decitabina (IV q28d). Objetivo: atrasar AML, melhorar sobrevida. Venetoclax + HMA (emergente). Alop-HSCT apenas curativo — encaminhar precocemente (idade/aptidão permitindo).
del(5q) isolada	Lenalidomida (independência transfusional ~67%).

Essenciais do Cuidado de Suporte

• Limites de transfusão individualizados; produtos reduzidos em patógenos/irradiados.
• Profilaxia de infecção (PJP se em HMA/imunossuprimido).
• Vacinações (não-vivo); planejamento de cuidados avançados.

Monitoramento

Hemograma a cada 1–3 meses; medula a cada 6–12 meses ou na progressão; rastreamento molecular (tendências VAF).