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Tratamento da Pseudomixoma Peritoneal (PMP): Cirurgia Citorredutora, HIPEC, EPIC e Quimioterapia Sistêmica

O que é Pseudomixoma Peritoneal (PMP)

Neoplasia rara, de baixo grau, originada tipicamente de **neoplasia mucinosa de apêndice (LAMN - neoplasia mucinosa de baixo grau / HAMN - alto grau)** ou, menos frequentemente, ovário, cólon, pâncreas, uraco. Células epiteliais produtoras de mucina disseminam-se na cavidade peritoneal → acúmulo progressivo de mucina gelatinosa ("jelly belly") → compressão de vísceras, obstrução intestinal, desnutrição, ascite mucinosa. **Não metastatiza por via hematogênica/linfática** (raro). Classificação histológica (Ronnet): DPAM (doença peritoneal acelular mucinosa - acelular, melhor prognóstico) vs. PMCA (adenocarcinoma mucinoso peritoneal - celular, invasivo, pior prognóstico).

Abordagem Terapêutica Multimodal

1. Cirurgia Citorredutora Completa (CCR) + HIPEC — Padrão Ouro em Centros Especializados

• CCR (Cytoreductive Surgery): Ressecção de todos os implantes visíveis: peritonectomias (parietal, diafragmática, pélvica, mesentérica, omentectomia, esplenectomia, colecistectomia, histerectomia/anexectomia, ressecções intestinais com anastomose). Objetivo: **CC-0 (nenhum resíduo visível) ou CC-1 (nódulos < 0,25 cm)**. Completação é fator prognóstico #1.
• HIPEC (Quimioterapia Hipertérmica Intraperitoneal): Perfusão de quimioterápico aquecido (41-43°C) na cavidade abdominal por 60-90 min **imediatamente após CCR**, circuito fechado. Drogas: Mitomicina C (MMC) 30-40 mg/m² (mais usada PMP), Oxaliplatina 460 mg/m² (30 min), Cisplatina. Hipertermia + quimioterapia = sinergia citotóxica, penetração tecidual ↑, clearance microscópico.
• Resultados (Centros de excelência): Sobrevida 5 anos: 70-90% (DPAM), 50-60% (PMCA). Sobrevida 10 anos: 60-80% (DPAM). Morbidade maior (30-40%): fístula enterocutânea, íleo prolongado, sepse, hematológica. Mortalidade 30-60 dias: 2-5%.
• Seleção de pacientes: Índice de carcinose peritoneal (PCI) ≤ 20-25 (ideal), performance status ECOG 0-1, reserva fisiológica adequada, sem metástases extraperitoneais. Avaliação por TC + laparoscopia diagnóstica (staging).

2. Quimioterapia Intraperitoneal Pós-Operatória Precoce (EPIC - Early Postoperative Intraperitoneal Chemotherapy)

• Instalação de cateteres intraperitoneais (port-a-cath IP ou cateteres de Tenckhoff) **durante a cirurgia**.
• Início no pós-operatório imediato (dia 1-5), por 5-7 dias (ciclos de 23h infusão / 1h pausa).
• Droga padrão: **5-Fluorouracil (5-FU)** 400-500 mg/m²/dia + **Leucovorina** 20 mg/m²/dia. Alternativas: Mitomicina C, Paclitaxel.
• Vantagem: Não requer hipertermia, atinge células residuais durante cicatrização, menor estresse fisiológico que HIPEC intraoperatório.
• Evidência: Estudos retrospectivos e alguns prospectivos sugerem benefício em controle local e sobrevida livre de progressão, especialmente DPAM. Menos morbidade que HIPEC.

3. Quimioterapia Sistêmica

• Papel adjuvante/neoadjuvante/paliativo menos definido que em adenocarcinoma colorretal.
• Esquemas baseados em fluoropirimidinas (5-FU/Leucovorina, Capecitabina) ± Oxaliplatina (FOLFOX / CAPOX) ± Irinotecano (FOLFIRI).
• Bevacizumab (anti-VEGF) usado off-label em alguns protocolos.
• Indicação: PCI alto (> 25) não ressecável, doença recorrente pós-CCR/HIPEC, metástases extraperitoneais (raro), neoadjuvância para downstaging (experimental).

4. Cirurgia Paliativa / Sintomática (Se CCR/HIPEC Não Viável)

• Descompressão intestinal (bypass, estomia) para obstrução.
• Paracentese repetida para ascite mucinosa sintomática.
• Stent colônico para obstrução intraluminal.
• Cuidados paliativos especializados (controle dor, náusea, nutrição parenteral/enteral, suporte psicossocial).

Seguimento Pós-Tratamento

• Marcadores tumorais: **CEA, CA 19-9, CA 125** (monitorar tendência).
• TC abdome/pelve a cada 3-6 meses (2 primeiros anos), depois 6-12 meses.
• Vigilância para recorrência peritoneal (comum), anastomose, metástases hepáticas/pulmonares (tardias, PMCA).
• Suporte nutricional contínuo (frequente má absorção / síndrome de intestino curto pós-ressecções múltiplas).

Referência Internacional

Tratamento deve ser realizado em **centros de referência em carcinomatose peritoneal / HIPEC** (volume > 20-30 casos/ano), com equipe multidisciplinar (cirurgião oncológico, oncologista clínico, anestesista, perfusionista, patologista, radiologista, enfermagem especializada, nutricionista, fisioterapia, psicologia). No Brasil: HC-FMUSP, INCA, HC-UNICAMP, Hospital Sírio-Libanês, BP - Beneficência Portuguesa, entre outros.