Causas da ALS

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA ), mais conhecido nos Estados Unidos como a doença de Lou Gehrig (após o famoso jogador de baseball que contraiu a doença ) , é uma doença degenerativa que afeta os neurônios motores , fazendo com que o sistema nervoso a degenerar. Background Fotografia de

Existem três tipos de ALS . ELA esporádica , o mais típico , pode se manifestar em qualquer pessoa . Familial ALS , que é herdada geneticamente , é menos comum. Guamanian ALS é um exemplo muito específico de ALS que era galopante em Guam em 1950.

Neurônios motores permitem que o cérebro para controlar o movimento dos músculos através do sistema nervoso . ALS faz com que esses neurônios a se degenerar e morrer , evitando assim que os sinais cerebrais de atingir os músculos. Devido ao movimento diminuiu , os músculos atrofiam .

Esta falta de comunicação neural não só afeta o movimento dos braços e pernas, mas também os movimentos respiratórios e outros músculos voluntária de cada um. O ALS não afeta os músculos que controlam os movimentos involuntários , como os batimentos cardíacos ea digestão. Ele também não afeta os sentidos do corpo , nem muito freqüentemente afetam os músculos, olhos bexiga ou intestino.
Causas

resultados ALS familial da presença de uma herança gene dominante para ALS . Caso contrário , uma pessoa aparentemente saudável pode desenvolver ALS esporádica , em qualquer momento .

A causa específica da ELA é desconhecido . No entanto , há várias teorias . Em uma pequena percentagem de casos , sabe-se que a ALS é causada por uma mutação do gene SOD1 , que produz uma enzima que serve como um antioxidante para neutralizar os radicais livres perigosos que as células produzem normalmente . Não se sabe como os resultados de mutação no dano do neurônio motor , mas as contas esta mutação para um quinto dos casos de ELA familiar . Uma teoria sugere que os resultados de mutações no gene de uma acumulação de radicais livres .

Há também uma acumulação do neurotransmissor glutamato no fluido espinal dos pacientes com ELA . Embora seja conhecido que a exposição freqüente a grandes quantidades de glutamato levam a neurônio morte , não se sabe por que isso ocorre acúmulo nem como ele leva a ALS .

Há outras teorias, a menos que tal se justifique para a causa da ELA, , bem como, tais como anticorpos atacam os neurônios motores ou contate materiais tóxicos.

sintomas

Muitas vezes, os sintomas iniciais de ELA são menores e vão ignorado até que a doença progride . Os primeiros sintomas podem incluir fraqueza muscular, dificuldade em engolir ou respirar , contrações musculares e cãibras nas extremidades , dificuldade de fala e falta de ar. Muitos destes sintomas são comuns a outras doenças , tornando ALS notoriamente difícil de diagnosticar. Para complicar as coisas , os sintomas podem se manifestar diferentes para pessoas diferentes.

Mais comumente, um paciente vai sentir fraqueza muscular , muitas vezes afetando as atividades diárias , como levantamento e movimento. Esta fraqueza se espalha até paralisia ocorre .
Efeitos

ALS não afeta a mente de um paciente, mas pode causar problemas como depressão e dificuldade de memória e de tomar decisões.

Como o corpo perde cada vez mais a capacidade de controlar os músculos , o paciente logo perde a capacidade de respirar uma vez que os músculos do diafragma e da parede torácica são perdidas. Os pacientes , então, exigir um aparelho adicional para respirar. Pacientes

maioria ELA morrem de insuficiência respiratória. A expectativa média de vida de um paciente com ELA varia entre dois e cinco anos após o diagnóstico. Entretanto, alguns pacientes têm vivido além de cinco anos .

Tratamentos

Embora não haja cura para a ELA, alguns pacientes podem olhar para o riluzol , a primeira droga aprovada pelo FDA tratamento para ALS . Riluzole diminui a liberação de glutamato no sistema nervoso e pode prolongar a vida de um paciente por meses. Os cientistas estão atualmente olhando para células-tronco e terapia genética para potenciais tratamentos para ALS

. Caso contrário, a maioria dos cuidados para ALS centra-se na melhoria da qualidade de vida do paciente . Ao trabalhar com diversos profissionais , como terapeutas, médicos e nutricionistas , o paciente pode tentar alcançar um nível aceitável de conforto e mobilidade. A medicação pode reduzir os efeitos da ALS em relação à cãibras , fadiga, dificuldade para dormir e outros problemas. Exercícios leves podem ajudar os pacientes a manter alguma mobilidade e manter os músculos de trabalho e saúde em cheque.