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Sintomas da Hemofilia: Manifestações Clínicas por Gravidade

A hemofilia A e B são distúrbios hemorrágicos hereditários ligados ao X que afetam quase exclusivamente homens. A gravidade varia de leve a grave, baseada na atividade residual do fator de coagulação (VIII ou IX). Raramente, hemofilia adquirida (autoanticorpos contra FVIII) ocorre em idosos, pós-parto ou doenças autoimunes.

Sinais e Sintomas Principais

Dor e Inchaço Articular (Hemartrose)

Sangramento na cavidade articular (joelho, cotovelo, tornozelo, quadril) causa inchaço, calor, dor intensa e limitação de movimento. Episódios recorrentes levam a sinovite crônica, destruição cartilaginosa e artropatia hemofílica irreversível.

Epistaxe (Sangramento Nasal) Recorrente

Frequente, de difícil controle, especialmente em crianças. Pode requerer cauterização ou tamponamento.

Hematúria (Sangue na Urina)

Pode ser microscópica ou macroscópica. Na hemofilia, frequentemente espontânea. Excluir causas urológicas (cálculos, tumores).

Equimoses Profundas e Hematomas Intramusculares

Aparecem após traumas mínimos ou injeções intramusculares (evitar IM em hemofílicos). Hematomas em compartimentos fechados (íliopsoas, antebraço, panturrilha) podem causar síndrome compartimental e compressão neurovascular (paralisia).

Fadiga e Palidez (Anemia Secundária)

Devido a sangramentos crônicos/recorrentes com perda de ferro.

Sintomas Neurológicos (Sangramento Intracraniano)

• Cefaleia intensa, vômitos em jato, letargia, irritabilidade
• Convulsões, déficits focais (hemiparesia, afasia)
• Alteração do nível de consciência
• Emergência médica — maior causa de morte na hemofilia grave

Sinais de Alerta para Busca Imediata de Atendimento

• Trauma craniano (mesmo leve) em hemofílico grave
• Dor abdominal intensa + sinais de choque (sangramento retroperitoneal/íliopsoas)
• Hematoma com dormência/paralisia do membro (síndrome compartimental)
• Hemartrose refratária à reposição de fator

Diagnóstico precoce e profilaxia com fator recombinante ou emicizumabe previnem a maioria das complicações graves. Todo homem com sangramentos incomuns deve ser investigado.