O que são plaquetas gigantes

? Plaquetas que são maiores do que o normal, até 10 por cento maior do que o normal, são considerados plaquetas gigantes ou comprimidas. Plaquetas normais variam de tamanho 1,5-3,0 micrómetros ou um de diâmetro e plaquetas gigantes , maior do que 7 um, intervalo de 10 a 20 um de diâmetro . Síndrome de plaquetas gigante também ocorre na síndrome de Bernard - Soulier , um distúrbio genético raro encontrados em pacientes com estas plaquetas . Estas plaquetas anormais interferir com o processo de coagulação , o que resulta em perturbações e episódios de hemorragia prolongado de sangramento . Síndrome de Bernard- Soulier

Bernard- Soulier Síndrome ou B- SS , geralmente ocorre na infância ou na primeira infância. A doença hemorrágica rara , genética causada por plaquetas de formato incomum ou gigantes , a síndrome impede a coagulação como as plaquetas têm a capacidade de aderir às paredes dos vasos sanguíneos feridos , um aspecto vital na formação de um coágulo no local da ferida . Essa anormalidade resulta em sangramento excessivo.

Sintomas

A síndrome geralmente começa na infância ou início da infância e causa hemorragias nasais, sangramento nas gengivas e , em alguns casos , nódoas negras . Os problemas que ocorrem mais tarde incluem os relacionados com a menstruação , cirurgia, úlceras do estômago e trauma. A síndrome é geralmente suspeitado cedo, como crianças com a síndrome têm problemas com sangramento prolongado .
Causas

O gene que carrega a síndrome é herdada e transmite no " padrão autossômico recessivo ", o que significa que é raro e requer a contribuição de ambos os pais do gene para a criança. De acordo com um artigo de David Perlstein , MD , a síndrome se acredita ter ocorrido em menos de uma em 1 milhão de pessoas e é devido a um defeito na glicoproteína plaquetária.
Diagnóstico

Diagnóstico de B- SS geralmente ocorre depois que o paciente procura tratamento para episódios hemorrágicos . Meninos infantis com sangramento excessivo após a circuncisão ou mais crianças vítimas de sangramento prolongado , depois de perder um dente são mais frequentemente esperado de ter síndrome de plaquetas gigantes ou B- SS . Um teste de laboratório especial confirma a presença da doença.
Tratamento

Não há cura para a síndrome de plaquetas gigantes ou B- SS , mas os estudos estão em andamento. Além disso , não há nenhum tratamento específico para a doença . Pacientes com diagnóstico de B- SS deve evitar a aspirina, ibuprofeno, naproxeno ou quaisquer medicamentos que interferem com a formação de coágulos. Se o doente apresentar um episódio de hemorragia grave, as transfusões de sangue são necessários. Os médicos recomendam os pacientes diagnosticados para evitar todos os esportes de contato. Como a anemia é uma preocupação para aqueles com B- SS , um suplemento de ferro por dia é recomendado também.