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Incidência e Epidemiologia da Mielofibrose: Dados Populacionais e Fatores Associados

Mielofibrose primária (MF) é neoplasia mieloproliferativa rara. Dados epidemiológicos baseiam-se em registros de câncer (SEER, registos europeus) e estudos populacionais.

Incidência

• EUA (SEER 2001-2015): ~0,4-1,5 casos / 100.000 habitantes/ano
• Europa: ~0,5-1,0 / 100.000/ano
• Idade média ao diagnóstico: 65-70 anos
• Sexo: Leve predomínio masculino (M:F ~1,2-1,5:1)
• Raça: Maior incidência em brancos vs. negros/asiáticos (pode refletir viés detecção/acesso)

Mielofibrose Secundária

Pode evoluir de policitemia vera (PV) ou trombocitemia essencial (TE) — "MF pós-PV" ou "MF pós-TE". Incidência cumulativa a 15 anos: PV ~10-15%, TE ~3-5%. Prognóstico pior que MF primária.

Condições Associadas (Comorbidades / Diagnóstico Diferencial)

• Doenças autoimunes: Lúpus, esclerodermia, artrite reumatoide (podem cursar com fibrose medular reativa / "mielofibrose reativa" — benigna, reversível com tratamento da base)
• Infecções crônicas: Tuberculose, brucelose, HIV
• Neoplasias metastáticas à medula: Carcinoma mama, próstata, pulmão, melanoma → fibrose reativa (leucoeritroblastose + fibrose). Diferencial crucial: imuno-histoquímica, cariótipo, mutações driver JAK2/CALR/MPL (negativas em metastático)
• Hiperparatireoidismo, exposição a tóxicos (benzeno, radiação)

Evolução e Sobrevida

• Mediana sobrevida global: ~5-7 anos (varia amplamente por risco)
• DIPSS-plus baixo risco: mediana ~15-20 anos
• DIPSS-plus alto risco: mediana ~1,5-3 anos
• Transformação LMA: ~10-20% em 10 anos (maior em alto risco, mutações adversas ASXL1, SRSF2, U2AF1, EZH2, IDH1/2, TP53)
• Causas morte: Transformação leucêmica, infecção, sangramento, trombose, insuficiência hepática/cardíaca

Considerações Clínicas

• Diagnóstico precoce em assintomáticos (hemograma rotina) → melhor estratificação risco
• Monitoramento regular: hemograma, baço (palpação/US), sintomas constitucionais, blastos sanguíneos
• Inibidores JAK (ruxolitinib) melhoram sintomas/esplenomegalia, podem prolongar sobrevida em intermediário/alto risco (estudo COMFORT-I/II)
• TCTH alogênico: única cura, mas morbimortalidade alta (idade, comorbidades, doador). Decisão baseada em risco/benefício individualizado