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Estágios da Síndrome de Sjögren: Da Secura à Linfoma

Doença Autoimune Sistêmica

Síndrome de Sjögren afeta ~4 milhões nos EUA (Sjögren's Foundation). 90% mulheres, pico >40 anos. 50% primária (isolada), 50% secundária (com lúpus, artrite reumatoide, esclerodermia). Linfócitos atacam glândulas exócrinas → secura. Progressão em 3 estágios (não lineares).

Estágio I: Doença Glandular Exócrina

• Olhos: secura, areia, fotofobia, fadiga ocular (lacrimal).
• Boca: xerostomia (secura), dificuldade fala/deglutição, cáries, infecções orais (salivar).
• Sistêmico: fadiga, dores musculares/articulares, distúrbios sono, alteração olfato/paladar.
• 45% permanecem neste estágio.

Estágio II: Extraglandular (Sistêmico)

Linfócitos atacam outros tecidos. Sintomas dependem do órgão:

• Pulmão: tosse seca, fibrose, pneumonite.
• Rim: nefrite intersticial, tubular.
• Fígado: colangite biliar primária, hepatite autoimune.
• Vasos: vasculite (purpura, neuropatia).
• Pele: vasculite, anular, síicose.
• ~50% progridem para este estágio.

Estágio III: Transformação Linfoproliferativa

• Linfócitos tornam-se neoplásicos → linfoma (5% dos pacientes).
• Mais comum: Linfoma não-Hodgkin de células B (44% dos linfomas em Sjögren).
• Risco 15–20x maior que população geral.

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico: anticorpos (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, FAN, FR), biopsia de glândula salivar menor (foco linfocitário), testes oculares (Schirmer, coloração), sialografia, ultrassom glândulas.

Tratamento por estágio/sintomas:

• Estágio I: colírios (lacrimejantes artificiais), sialogogos (pilocarpina, cevimelina), higiene oral rigorosa.
• Estágio II/III: imunossupressores (hidroxicloroquina, metotrexato, rituximabe), corticóides (surto), quimioterapia (linfoma).
• Cirurgia: puntoplastia (olho), derivação salivar (raro).