casa | | Saúde e Doença > | Condições e Tratamentos | Distensões Musculares
Miastenia Gravis: Compreendendo o Distúrbio Neuromuscular Autoimune
Miastenia gravis (MG) não é uma doença muscular hereditária. É um distúrbio neuromuscular autoimune onde anticorpos perturbam a comunicação entre nervos e músculos, causando fraqueza flutuante que piora com a atividade e melhora com o repouso.
Fisiopatologia
- Alvo: ~85% têm anticorpos contra receptores de acetilcolina (AChR) na junção neuromuscular.
- Outros: anti-MuSK (quinase específica de músculo), anti-LRP4, ou soronegativo (sem anticorpos detectáveis).
- Mecanismo: anticorpos bloqueiam, reticulam ou destroem AChRs → potencial de placa-terminal reduzido → falha na contração muscular.
Características Clínicas
- MG ocular (50% no início): ptose, diplopia (visão dupla).
- MG generalizada: sintomas bulgares (disfagia, disartria, fadiga ao mastigar), fraqueza de membros, envolvimento respiratório.
- Fadigabilidade: fraqueza aumenta com uso sustentado/repetido.
- Flutuação: sintomas variam de hora em hora, de dia em dia.
Diagnóstico
- História clínica + exame (teste de compressa de gelo, teste de edrofônio/Tensilon — raramente usado agora)
- Sorológico: anticorpos AChR, MuSK, LRP4
- Eletrofisiologia: estimulação nervosa repetitiva (resposta decrescente), EMG de fibra única (tremor)
- Imagem do timo (CT/MRI): timoma em 10–15%, hiperplasia em 60–70%
Tratamento
- Sintomático: piridostigmina (inibidor de acetilcolinesterase)
- Imunossupressão: corticosteroides, azatioprina, micofenolato, tacrolimo, rituximabe
- Terapias rápidas: IVIG, plasmaférese (para crise/exacerbação)
- Timectomia: recomendada para MG generalizada AChR+, especialmente com timoma
- Mais recente: inibidores de FcRn (efgartigimode, rozanolixizumabe), inibidores de complemento (ravulizumabe)
Prognóstico
Com tratamento moderno, a maioria dos pacientes alcança expectativa de vida e qualidade de vida quase normais. Crise miastênica (insuficiência respiratória) requer UTI, mas é tratável.