A hiperplasia adrenal congênita (HAC) é uma síndrome do sistema adrenal hereditária. Causada por mutação genética que impede produção de enzimas dos hormônios adrenais. A forma clássica ocorre na infância; a forma não clássica é mais branda, comum e ocorre em qualquer idade, persistindo em mulheres até após a menopausa.
Pacientes com HAC não clássica apresentam deficiência enzimática parcial, significando melhor produção de cortisol e aldosterona. Diferente da forma clássica, não experimentam a "crise adrenal" típica. Com tratamento, conseguem manter a síndrome sob controle razoável.
Mulheres com HAC não clássica são tratadas com glicocorticoide como prednisona ou dexametasona. Como a síndrome causa deficiência de aldosterona, recebem fludrocortisona, que imita a aldosterona ausente e auxilia na retenção de sal. Dieta salgada é encorajada. Contraceptivos orais ou terapia antiandrogênica previnem acne e hirsutismo. Nenhum tratamento adicional é recomendado para mulheres na menopausa ou pós-menopausa.
Devido ao tratamento prolongado com glicocorticoides e deficiência de sal, mulheres podem ter risco aumentado de redução na densidade mineral óssea. Pacientes com HAC não clássica, especialmente na menopausa ou pós-menopausa, devem fazer exames regulares de densitometria óssea para garantir manutenção adequada.