casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doenças do Sistema Imunológico

Transtornos de Imunodeficiência: Primária vs. Secundária – Causas, Tipos e Manejo

Imunodeficiência = defesa imune prejudicada → suscetibilidade aumentada a infecções, autoimunidade, risco de malignidade.

Imunodeficiência Primária (Inata) (PID/IEI)

Defeitos genéticos no desenvolvimento/função imune. >480 genes identificados (classificação IUIS).

Principais Categorias

• Combinada (T+B): SCID (IL2RG, ADA, JAK3, etc.) – fatal sem HSCT/terapia gênica.
• Predominantemente de Anticorpo: CVID (heterogêneo, início adulto), XLA (BTK, sem células B), Hiper-IgM (CD40L, AICDA).
• Defeitos de Fagócito: CGD (CYBB, NCF1), deficiência de adesão de leucócitos.
• Desequilíbrio Imune: IPEX (FOXP3), ALPS (FAS), SHL (PRF1, UNC13D).
• Deficiências do Complemento: C1–C9, properdina, fator H/I.
• Inata/Inflamassoma: NLRP3 (CAPS), IRAK4/MyD88.

Imunodeficiência Secundária (Adquirida) (SID)

Deterioração adquirida de imunidade previamente normal.

Principais Causas

• HIV/AIDS: Depleção de células T CD4+.
• Malignidade/Hematológico: LLC, mieloma, linfoma (hipogamaglobulinemia).
• Terapia Imunossupressora: Quimioterapia, biológicos (anti-CD20, TNF-α), esteroides, inibidores de calcineurina, inibidores JAK.
• Metabólico/Nutricional: Desnutrição proteico-energética, deficiência de vitamina A/D/Zinco, diabetes (disfunção de neutrófilo).
• Perda de Proteína: Síndrome nefrótica, enteropatia perdedora de proteína.
• Esplenectomia/Asplenia: Suscetibilidade a organismos encapsulados.
• Envelhecimento (Imunossenescência): Involução do timo, estreitamento do repertório de células T, inflamação crônica.

Princípios de Manejo

• PID: HSCT, terapia gênica, IgRT, antimicrobianos profiláticos, terapia de citocina (IFN-γ para CGD).
• SID: Tratar causa subjacente, IgRT se hipogamaglobulinêmico + infecções, vacinar (inativadas), profilaxia antimicrobiana por risco.

Diagnóstico precoce (sinais de alerta: SPUR, Jeffrey Modell) salva vidas.