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Doença de depósito de cadeias leves (LCDD): sinais, proteinúria, insuficiência renal e diagnóstico

O que é LCDD?

Distúrbio raro onde cadeias leves de imunoglobulinas (fragmentos de anticorpos) são produzidas anormalmente e se depositam nos tecidos, especialmente rins. Também chamada de Doença de Depósito de Cadeias Leves (LCDD).

Manifestações clínicas e laboratoriais

• Hipogamaglobulinemia: Baixa concentração de anticorpos funcionais no sangue (cadeias leves não formam anticorpos completos).
• Proteinúria (cadeias leves de Bence-Jones): Cadeias leves livres são pequenas o suficiente para passar pelo filtro glomerular → proteinúria predominantemente tubular.
• Insuficiência renal progressiva: Depósito de cadeias leves nos rins → perda progressiva da filtração → acúmulo de toxinas.

Sintomas

Inicialmente assintomático. Quando rins falham: dor lombar, fraqueza (anemia por baixa eritropoietina), edema, hipertensão, náuseas.

Diagnóstico

• Eletroforese de proteínas séricas e urinárias (detecta pico monoclonal de cadeias leves)
• Imunofixação
• Dosagem de cadeias leves livres séricas (kappa/lambda)
• Biópsia renal: depósitos lineares não congofilicos ao longo de membranas basais (imunofluorescência positiva para kappa ou lambda)

Tratamento

Dirigido ao clone plasmocitário subjacente (mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal de significado incerto, amiloidose): quimioterapia (bortezomibe, lenalidomida, daratumumabe), transplante autólogo de células-tronco se elegível. Diálise se IRA terminal.