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Distúrbios de Imunodeficiência: Tipos, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Distúrbios de imunodeficiência prejudicam a capacidade do corpo de combater infecções, levando a infecções recorrentes, graves ou incomuns. Eles podem ser primários (genéticos) ou secundários (adquiridos).

Imunodeficiências Primárias Comuns

• Imunodeficiência Combinada Grave (SCID): Função de células T e B ausente; fatal sem transplante precoce.
• Imunodeficiência Variável Comum (CVID): Imunoglobulinas baixas; infecções sinopulmonares recorrentes; início frequentemente na idade adulta.
• Agamaglobulinemia Ligada ao X (XLA): Células B/anticorpos ausentes; infecções bacterianas recorrentes em homens.
• Síndrome de DiGeorge (deleção 22q11.2): Hipoplasia do timo → deficiência de células T; anomalias cardíacas/faciais.
• Doença Granulomatosa Crônica (CGD): Defeito de fagócito → granulomas fúngicos/bacterianos recorrentes.

Imunodeficiência Secundária

Causada por: HIV/AIDS, malignidades (leucemia, linfoma), medicamentos imunossupressores (quimioterapia, biológicos, corticosteroides), desnutrição, esplenectomia, diabetes.

Sintomas Comuns

• Infecções frequentes (ouvido, seios, pneumonia, pele)
• Infecções que são graves, prolongadas ou resistentes ao tratamento padrão
• Infecções oportunistas (ex.: PJP, candidíase)
• Falha no desenvolvimento (em crianças)
• Fenômenos autoimunes (citopenias, artrite)
• Diarreia crônica, fadiga, linfonodos inchados

Diagnóstico

• Histórico detalhado (padrão de infecções, histórico familiar)
• Imunoglobulinas quantitativas (IgG, IgA, IgM)
• Enumeração de subconjuntos de linfócitos (CD4, CD8, CD19, CD56)
• Titres de anticorpos vacinais (resposta a pneumococo, tétano)
• Teste genético para distúrbios específicos

Tratamento

• Manejo de infecções: Antibióticos rápidos e agressivos; antibióticos profiláticos em alguns casos.
• Terapia de reposição de imunoglobulina (IVIG/SCIG): Para deficiências de anticorpos (CVID, XLA).
• Transplante de células-tronco hematopoéticas: Curativo para SCID, CGD, outros defeitos graves.
• Terapia gênica: Emergente para SCID-X1, ADA-SCID, WAS.
• Terapia de citocina/fator de crescimento: G-CSF para neutropenia; IFN-γ para CGD.

Diagnóstico precoce por um imunologista melhora os desfechos. Triagem neonatal para SCID é agora padrão em muitos países.