Anemia Hemolítica Autoimune: Mecanismos, Tipos e Manejo

Doenças autoimunes podem causar anemia através da destruição imunomediada de glóbulos vermelhos (GRVs) — anemia hemolítica autoimune (AHAI).

Fisiopatologia

Autoanticorpos (IgG, IgM, ou ambos) se ligam a antígenos da superfície dos GRVs.
Opsonização → fagocitose por macrófagos esplênicos (hemólise extravascular) ± lise intravascular mediada pelo complemento.
Resultado: anemia, reticulocitose, ↑ LDH, ↓ haptoglobina, ↑ bilirrubina indireta, esferócitos no esfregaço.

Tipo	Anticorpo	Reatividade Térmica	Associações
AHAI quente (WAIHA)	IgG (frequentemente + complemento)	37°C	Idiopática (50%), LES, LLC, linfoma, drogas (penicilinas, cefalosporinas)
Doença do aglutininado frio (CAD)	IgM (cadeia leve κ)	4°C (liga a ≤30°C)	Idiopática, M. pneumoniae, EBV, linfoma (linfoplasmocítico)
AHAI mista	IgG + IgM	Ambas	Similar a WAIHA/CAD
Hemoglobinúria paroxística fria (PCH)	IgG (Donath-Landsteiner)	Bifásica (liga frio, lise quente)	Pós-viral (crianças), sífilis (histórico)
Hemoglobinúria paroxística noturna (PNH)	Não autoimune (mutação adquirida PIG-A)	Mediada por complemento (deficiência CD55/59)	Anemia aplástica, trombose; não AHAI clássica

WAIHA: Corticosteroides (prednisona 1–1,5 mg/kg) de primeira linha; rituximab (anti-CD20) para recaída/refratário; esplenectomia (3ª linha); fostamato (inibidor de Syk) opção mais recente.
CAD: Evitar frio; rituximab ± bendamustina; sutimlimabe (anti-C1s) aprovado pela FDA; plasmaferese para crise.
PCH: Geralmente autolimitado; tratar gatilho; transfundir se grave.
Transfusão: GRVs compatíveis (menos incompatíveis); evitar se possível em CAD (aglutininados frios).

AHAI é tratável; abordar a causa subjacente (malignidade, LES, droga) é crucial. Encaminhamento a hematologia recomendado.