casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Hemorragia

Opções de Tratamento para Hemofilia: Reposição, Profilaxia, Terapia Gênica e Mais

1. Terapia de Reposição de Fator

• Derivado de plasma (inativado viralmente) ou recombinante concentrados de fator VIII/IX.
• Infusão IV; meia-vida 8–12 h (FVIII), 18–24 h (FIX). Produtos de meia-vida estendida (EHL) disponíveis.

2. Profilaxia

Infusões regulares (2–3×/semana para FVIII; semanal para FIX) para manter níveis de fundo >1%, prevenindo sangramentos espontâneos nas articulações. Padrão para hemofilia grave.

3. Terapia sob Demanda

Infusão no início do sangramento. Para hemofilia leve/moderada ou sangramentos de escape.

4. Terapias Não-Fator

• Emicizumabe (Hemlibra) – anticorpo bispecífico que imita a função do FVIII; subcutâneo, semanal/quinzenal/mensal. Para hemofilia A com ou sem inibidores.
• Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico, ácido aminocapróico) – adjuvante para sangramentos mucosos.

5. Terapia Gênica

Transferência gênica mediada por AAV de F8 ou F9 para hepatócitos. Produtos aprovados: valoctocogeno roxaparvovec (Roctavian, hemofilia A), etranacogeno dezaparvovec (Hemgenix, hemofilia B). Durabilidade e segurança a longo prazo em estudo.

6. Estilo de Vida

Evite esportes de alto impacto, use equipamento de proteção, mantenha higiene dental, evite AINEs (inibem a função plaquetária).