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Sintomas da Hemofilia: Padrões de Sangramento, Doença Articular e Classificação de Gravidade

A hemofilia A (deficiência do fator VIII) e B (deficiência do fator IX) são distúrbios hemorrágicos ligados ao X. A gravidade correlaciona diretamente com o nível do fator:

• Grave (<1%): Sangramento espontâneo, hemarroses frequentes.
• Moderada (1–5%): Sangramento após traumas menores.
• Leve (5–40%): Sangramento apenas após trauma/cirurgia maior.

Manifestações de Sangramento

Internas (Mais Características)

• Hemartrose: Joelhos, cotovelos, tornozelos. Recorrente → sinovite, destruição da cartilagem, artropatia crônica.
• Sangramentos musculares: Iliopsoas (dor no quadril, compressão do nervo femoral), antebraço, panturrilha.
• Retroperitoneal, intracraniano: Risco de vida.

Externas

• Sangramento prolongado de cortes, trabalhos dentários, circuncisão.
• Epistaxe, hematúria, sangramento GI.

Outras Características

• Equimoses fáceis (equimoses subcutâneas).
• Inchaço articular, dor, amplitude de movimento limitada (artropatia crônica).
• Juntas-alvo (≥3 sangramentos em 6 meses).

Diagnóstico

Baixa atividade do fator VIII/IX com vWF, contagem de plaquetas e PT normais. Testes genéticos para detecção de portadoras, diagnóstico pré-natal.

Manejo Moderno

• Reposição profilática do fator (padrão para casos graves).
Produtos de meia-vida estendida, emicizumabe (anticorpo bispecífico para Hemofilia A).
• Terapia gênica (roctavian, hemgenix) em emergência.