Prognose da Polipose Familiar: Impacto do Tipo, Momento e Tratamento

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Prognose da Polipose Familiar: Impacto do Tipo, Momento e Tratamento

As síndromes de polipose familiar carregam um risco de quase 100% de câncer colorretal (CCR) se não tratadas. O prognose depende da detecção precoce e intervenção.

Tipos e Risco de Câncer

Síndrome	Gene	Pólipos	Risco CCR	Início Típico
FAP clássica	APC	100s–1000s	~100% aos 40 anos	Adolescência–20s
FAP atenuada (AFAP)	APC (distal)	10–100	~70% aos 70 anos	20s–40s
MUTYH-associada (MAP)	MUTYH (bialélica)	10–100s	~43–100%	40s–50s

Fatores Prognósticos

Idade no diagnóstico: Mais cedo → melhor janela de vigilância.
Carga de pólipos: Maior contagem → colecctomia mais cedo.
Genótipo: APC códon 1309 = grave; extremidade 5' = atenuada.
Manifestações extra-colônicas: Desmoides, adenomas duodenais, câncer de tireoide afetam o manejo.

Manejo e Resultados

Vigilância: Colonoscopia anual a partir da adolescência (FAP) ou 20s (AFAP/MAP).
Colectomia profilática: Indicada quando pólipos são numerosos/avançados. Opções: IPAA (bolsa em J) ou IRA. Reduz risco CCR para <1%.
Vigilância duodenal: Endoscopia alta a cada 1–3 anos (estadiamento Spigelman).
Quimio-prevenção: Celecoxibe/sulindaco podem reduzir a carga de pólipos (apenas adjuvante).

Com cirurgia oportuna e vigilância vitalícia, a expectativa de vida se aproxima do normal. Cuidados multidisciplinares (gastroenterologia, genética, cirurgia, psicologia) são essenciais.