Expectativa de Vida na Síndrome de Marfan: Risco Aórtico e Manejo Moderno

A síndrome de Marfan (mutação da fibrilina-1) reduz a expectativa de vida principalmente devido à dissecação/ruptura aórtica. No entanto, com:

• β-bloqueadores/ARBs (reduzem o estresse da parede aórtica)
• Imagem aórtica anual (eco/TC/RM)
• Substituição eletiva da raiz aórtica em ≥5,0 cm (ou ≥4,5 cm com fatores de risco)
• Cuidados multidisciplinares (cardiologia, genética, oftalmologia, ortopedia)

A sobrevida mediana agora se aproxima de **70+ anos** (vs. 30s antes de 1990). A vigilância vitalícia permanece essencial.