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Tratamentos para Hiperplasia Adrenal (Glândulas Supra-renais Hiperplásicas)

A hiperplasia adrenal, também conhecida como hiperplasia adrenal congênita, é um grupo de condições caracterizadas pela produção excessiva do hormônio esteroide testosterona e subprodução de aldosterona e cortisol pelas glândulas adrenais (localizadas acima dos rins). Alguns pacientes nascem com a condição, enquanto outros a desenvolvem mais tarde. Existem diferentes tipos do distúrbio, dependendo do hormônio afetado, e o tipo determina o tratamento. Os tratamentos visam corrigir o desequilíbrio hormonal e, em alguns casos, corrigir anomalias genitais resultantes.

Sintomas

A forma mais comum é causada por uma enzima defeituosa chamada 21-hidroxilase (90 a 95% dos casos), segundo a Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA. Isso leva à produção excessiva de testosterona e diminuição de cortisol e aldosterona. Em crianças, resulta em desenvolvimento sexual precoce, libido incontrolável e agressividade em meninos, e anomalias genitais em meninas. Mulheres adultas podem sofrer com crescimento indesejado de pelos no rosto e corpo, menstruação irregular ou ausente, infertilidade e acne.

Manejo Geral

O médico provavelmente aconselhará check-ups regulares para garantir que a condição esteja bem controlada. A Rede de Hiperplasia Adrenal recomenda que mulheres façam check-ups duas a três vezes por ano para manter fertilidade, ciclos regulares e controlar níveis de testosterona. Para homens, uma vez por ano costuma ser suficiente para controlar libido, agressividade e contagem de espermatozoides, se a fertilidade for uma preocupação.

Tratamento com Cortisol

A terapia com cortisol pode ser prescrita para minimizar a superprodução de testosterona. Exemplos incluem hidrocortisona, prednisolona e dexametasona. Efeitos colaterais incluem náusea, dor de cabeça e retenção de líquidos. A dose pode ser ajustada de forma controlada pelo médico em períodos de estresse ou infecções, como gripe.

Perdedores de Sal

Oitenta por cento das crianças com essa condição são "perdedoras de sal", ou seja, produzem pouca ou nenhuma aldosterona, ficando vulneráveis aos efeitos da perda excessiva de sal, como pressão arterial baixa e desidratação. O tratamento visa minimizar a perda de sal para evitar crise adrenal aguda, que requer atenção médica urgente, administração de fluidos intravenosos e, possivelmente, injeções de esteroides. O tratamento contínuo usa fludrocortisona, que deve ser ajustada cuidadosamente conforme pressão arterial e níveis de sal. Doses excessivas causam dor de cabeça e aumento da pressão; doses insuficientes levam a pressão baixa e tontura.

Não Perdedores de Sal

Os 20% restantes das crianças são relativamente saudáveis, mas meninas podem nascer com lábios maiores ou fundidos e clitóris aumentado devido ao excesso de testosterona. Na idade adulta, cirurgia pode ser oferecida para reduzir o tamanho do clitóris ou ampliar a abertura vaginal. Meninos geralmente não apresentam sintomas até os 4 ou 5 anos, quando mostram crescimento anormal de pelos pubianos e do pênis, momento em que se deve consultar o médico sobre tratamentos possíveis.

Início Tardio

Em mulheres com hiperplasia adrenal de início tardio, o tratamento com estrogênio costuma ser suficiente para equilibrar o efeito da testosterona. Em homens, às vezes o único efeito é a redução da contagem de espermatozoides.