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Colangite Biliar Primária (CBP): Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Colangite biliar primária (CBP) é uma doença colestática autoimune crônica do fígado que afeta predominantemente mulheres (9:1) com 30–60 anos. Prevalência ~1/1.000.

Patogênese

Destruição autoimune dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos → colestase → fibrose progressiva → cirrose. Anticorpos anti-mitocondriais (AMA) em 95% (marca registrada diagnóstica).

Sintomas

• Fadiga (80%, frequentemente desproporcional à gravidade da doença)
• Prurido (55–70%, frequentemente noturno, colestático)
• Síndrome sicca (olhos/boca secos; sobreposição com Síndrome de Sjögren)
• Desconforto no quadrante superior direito
• Icterícia, xantelasma, hiperpigmentação (mais tarde)
• Osteoporose (alto risco de fratura)
• Assintomático nos estágios iniciais (elevação incidental de ALP)

Diagnóstico

Dois de três: (1) ALP >1,5× ULN × 6 meses, (2) AMA ≥1:40, (3) histologia compatível. Biópsia hepática se AMA negativo ou estadiamento necessário.

Tratamento

• UDCA 13–15 mg/kg/dia: Primeira linha; melhora a sobrevida livre de transplante. Critérios de resposta (Paris, Toronto, Barcelona) aos 12 meses guiam a necessidade de segunda linha.
• Ácido obetcólico (OCA) 5–10 mg/dia: Aprovado pelo FDA para resposta inadequada à UDCA; monitore prurido, lipídios.
• Fibratos (bezafibrato/fenofibrato): Off-label; eficazes para não resposta bioquímica; menor custo.
• Sintomático: Colestiramina (prurido), rifampicina (refratário), naltrexona; vitamina D/K, cálcio; rastreamento/tratamento de osteoporose.

Doença Avançada

• Cirrose: rastreamento de varizes, vigilância de HCC, avaliação para transplante (MELD-Na).
• Resultados excelentes com UDCA precoce; sobrevida livre de transplante a 10 anos >90% se resposta bioquímica.