Colangite Biliar Primária (CBP): Compreendendo os Estágios da Doença e o Tratamento

Colangite biliar primária (CBP) é uma doença autoimune colestática do fígado que visa os pequenos ductos biliares intra-hepáticos. O estadiamento histológico guia o prognóstico.

Estágios Histológicos (Ludwig/Scheuer)

• Estágio 1 (Portal): Lesões ductais floridas, inflamação portal; frequentemente assintomático. TGO/TGP normais ou elevação isolada de ALP.
• Estágio 2 (Periportal): Inflamação se estende além dos tratos portais; hepatite de interface. Sintomas emergem: fadiga, prurido, sicca, artralgia.
• Estágio 3 (Septal): Fibrose pontuando tratos portais. Complicações: hipertensão portal (varizes, ascite), icterícia, deficiência de vitaminas lipossolúveis.
• Estágio 4 (Cirrose): Regeneração nodular, distorção arquitetônica. Descompensação: encefalopatia, sangramento varicoso, risco de HCC. Avaliação para transplante.

Estadiamento Clínico (Não-invasivo)

• Elastografia transitória (FibroScan), teste ELF, FIB-4, APRI correlacionam com histologia.
• ALP, bilirrubina, albumina, plaquetas acompanham a atividade/progressão da doença.

Tratamento

• UDCA (ácido ursodesoxicolico) 13–15 mg/kg/dia: Primeira linha; melhora a bioquímica, atrasa a progressão, reduz a necessidade de transplante.
• Segunda linha: Ácido obetcólico (agonista de FXR) ou fibratos (bezafibrato) se resposta inadequada à UDCA (critérios de Paris).
• Manejo de sintomas: Colestiramina/rifampicina para prurido; lágrimas artificiais/saliva para sicca; suplementação de vitamina D/K.

Monitoramento

A cada 3–6 meses: TGO/TGP, bilirrubina, plaquetas; elastografia anualmente; vigilância para HCC (US ± AFP q6mo se cirrótico); rastreamento de osteoporose.

Início precoce da UDCA normaliza a expectativa de vida na maioria.