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O que causa a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD)

Doença de Creutzfeldt-Jakob: causas, transmissão e tratamento

CJD = mais comum entre encefalopatias espongiformes transmissíveis. Cérebro desenvolve aspecto esponjoso (buracos). Incidência: ~1 por milhão/ano no mundo (NINDS). Duas categorias principais: clássica e nova variante. Clássica subdivide-se em esporádica e familiar. Embora associada à "doença da vaca louca", apenas a nova variante rara relaciona-se a ela. São formas distintas com causas diferentes.

Sinais e sintomas

Morte rápida de neurônios → sintomas. Primeiro: demência (progressão rápida → perda de memória, mudança de personalidade, alucinações). Também: mioclonia (espasmos musculares), ataxia, alteração da fala, disfunção do equilíbrio, alteração da marcha, crises. Diferencial: progressão fulminante – morte em semanas.

Causas (teoria priônica)

• Proteína prião: forma normal e infecciosa
• Forma infecciosa: conformação畸形 → agregação → morte neuronal
• Clássica esporádica: mutação espontânea de prião normal
• Clássica familiar: mutação no gene do prião normal (hereditária)

Transmissão

• NÃO por contato casual ou aéreo (gripe/resfriado)
• Familiar: genética
• Exposição a tecido orgânico, sangue, tecido celular, líquido cefalorraquidiano
• Poucos casos nova variante: carne contaminada com vaca louca (BSE)
• Transmissão pessoa-pessoa considerada rara, mas tecidos/transplantes/sangue/alimentos devem ser rigorosamente rastreados

Tratamento

Atualmente não há tratamento eficaz. Esteroides, antivirais, antibióticos, outras tentativas falharam. Foco: conforto, controle de sintomas, cuidados paliativos.