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Como Reconhecer os Sinais de Anemia Aplástica: Diagnóstico Precoce

Anemia Aplástica (AA) = falência medular (hipoplasia/aplasia) → pancitopenia (anemia + leucopenia + trombocitopenia) com medula hipocelular (<25% celularidade ou <30% se <30% células hematopoiéticas) sem infiltração neoplásica/fibrose. Adquirida (imune, 80%) ou hereditária (Fanconi, Disqueratose Congênita, Shwachman-Diamond, outras). Emergência hematológica.

Sinais e Sintomas de Alerta (Triade Pancitopênica)

Por Anemia (Hb Baixa)

• Fadiga progressiva, intolerância exercício, dispneia aos esforços
• Palidez cutâneo-mucosa (conjuntivas, palmas, leito ungueal, lábios)
• Taquicardia, sopro sistólico de fluxo, angina (se cardiopatia prévia)

Por Trombocitopenia (Plaquetas Baixas)

• Petéquias (pontos vermelhos minúsculos, não branqueiam à vitropressão) — membros inferiores, palato, conjuntiva
• Púrpura (manchas 2mm–1cm), Equimoses (roxos >1cm) espontâneas ou trauma mínimo
• Epistaxe recorrente, gengivorragia, hematúria, menorragia
• Sangramento visceral (GI, SNC) se plaquetas <10–20.000 — EMERGÊNCIA

Por Neutropenia (Neutrófilos Baixos — Risco Infecção)

• Febre (≥38,3°C ou ≥38,0°C por 1h) = Neutropenia febril — EMERGÊNCIA MÉDICA (antibiótico EV imediato)
• Infecções recorrentes/atípicas/severas (pulmão, pele, perianal, sepsis)
• Ulcerações orais, gengivite, periondontite
• Neutropenia severa: Contagem neutrófilos absolutos (CNA) <500/µL (alto risco), <200/µL (risco crítico)

Sinais de Doença Hereditária (Suspeita se Jovem / Histórico Familiar / Anomalias Congênitas)

• Anemia de Fanconi: Baixa estatura, microcefalia, anomalias polegar/rádio (raio), café-com-leite, hipogenitalismo, DRC, risco leucemia/tumores sólidos. Teste: Quebra cromossômica com DEB/MMC.
• Disqueratose Congênita: Triade: Distrofia ungueal, leucoplasia mucosa oral, hiperpigmentação reticular (pescoço/axilas). Telômeros curtos. Fibrose pulmonar, hepática, risco MDS/AML.
• Síndrome de Shwachman-Diamond: Insuficiência pancreática exócrina (esteatorreia), dismetáfise, neutropenia cíclica.

Diagnóstico Confirmatório

1. Hemograma + Lâminas: Pancitopenia, macrocitose discreta (estresse medular), reticulócitos baixos, neutrófilos hiposegmentados, plaquetas grandes (jovens).
2. Mielograma (Aspirado + Biópsia de Medula Óssea — Ilíaca Posterior): Padrão-ouro. Hipocelularidade marcante ("gordura substitutiva"), ausência de blastos/neoplasia/fibrose. Imuno-histoquímica (CD34, CD117, Glicoforina A) quantifica precursores.
3. Citogenética / Painel Genético (NGS): Excluir síndromes hereditárias (Fanconi, DC, SDS, SAMD9/9L, GATA2, RUNX1, ETV6, etc.). Essencial <40 anos ou anomalias congênitas.
4. PNH (Hemoglobinúria Paroxística Noturna): Citometria de fluxo (FLAER, CD55, CD59 em granulócitos/monócitos/eritrócitos). Clones PNH em ~10–20% AA. Afeta prognóstico/tratamento (Eculizumabe/Ravulizumabe).
5. Vírus: Parvovírus B19 (aplasia transitória aguda), Hepatites, HIV, EBV, CMV.

Classificação de Gravidade (Camitta / MD Anderson)

Categoria	Neutrófilos (/µL)	Plaquetas (/µL)	Reticulócitos (/µL)
Não Grave (NSAA)	≥1500	≥50.000	≥60.000
Grave (SAA)	<500	<20.000	<60.000
Muito Grave (VSAA)	<200	<20.000	<60.000

Tratamento (Visão Geral)

• SAA/VSAA <40 anos com doador HLA-idêntico (irmão): Transplante Alogênico de Medula (TAMO) — curativo. Sobrevida 5 anos 80–90%.
• SAA/VSAA sem doador / >40 anos / comorbidades: Imunossupressão (IST) = ATG (globulina antitimocítica) + Ciclosporina (+ Eltrombopag melhora resposta). Resposta 60–70%. Risco recaída/clonagem MDS/AML.
• NSAA: Observação / Suporte (transfusão se sintomático) / IST se progressão.
• Suporte Geral: Transfusão hemácias (Hb <7–8 g/dL ou sintomático), Plaquetas (<10k profilático, <20k febre/sangramento, <50k procedimento), G-CSF (filgrastima) se neutropenia severa/febril, Antibióticos profiláticos (fluoroquinolona + antifúngico se neutropenia prolongada), Quelantes ferro se transfusão crônica.

Encaminhamento imediato para Hematologia / Centro de Transplante se suspeita. Tempo = Sobrevida.