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Anemia Refratária na Síndrome Mielodisplásica: Subtipos, Características e Tratamento

Anemia refratária (AR) é subtipo de síndrome mielodisplásica (SMD) com isolada ou predominante anemia, displasia eritroide e <5% blastos medulares. Representa forma de menor risco de progressão para LMA.

Subtipos (Classificação OMS)

• AR (anemia refratária): Displasia eritroide isolada, <5% blastos, <15% sideroblastos em anel
• AR-SR (anemia refratária com sideroblastos em anel): ≥15% sideroblastos em anel (mutação SF3B1 frequente). Melhor prognóstico.
• AR-EB (anemia refratária com excesso de blastos): 5-19% blastos medulares (EB-1: 5-9%; EB-2: 10-19%). Maior risco de LMA.

Sideroblastos em Anel

Eritroblastos com depósitos de ferro perinuclear mitocondrial (ferritina mitocondrial), visíveis com coloração de Perl. Indicam defeito na utilização do ferro para síntese de heme.

Manifestações Clínicas

• Anemia macrocítica/normocítica, frequentemente grave (Hb <8 g/dL)
• Leucócitos e plaquetas usualmente normais (exceto AR-EB)
• Fadiga, dispneia, taquicardia, intolerância a esforços
• Risco transfusional: aloimunização, sobrecarga férrica

Tratamento

• Suporte: Transfusões de hemácias (limiar Hb <7-8 g/dL ou sintomática), quelantes de ferro se ferritina >1000 ng/mL ou >20-30 unidades transfundidas
• Agentes estimuladores da eritropoiese (EPO): Eritropoietina recombinante ± G-CSF (resposta em ~40-60% AR-SR, menor em outras)
• Luspatercept: Inibidor da via TGF-β/SMAD, aprovado para AR-SR transfusão-dependente (reduz carga transfusional)
• Lenalidomida: Eficaz em SMD com del(5q) isolada
• Azacitidina/Decitabina: Hipometilantes para risco intermediário/alto (IPSS-R ≥Intermediário)
• TCTH alogênico: Curativo, mas reservado a pacientes jovens/baixo risco comorbidades