casa |  | Saúde e Doença >  | Saúde | Nutrição

Fenilcetonúria (PKU) e o Aviso "Contém Fenilalanina": O Que Significa

Doença Genética Rara Mas Grave

1 em 10.000 a 15.000 nascidos (Biblioteca Nacional de Medicina/EUA). Autossômica recessiva: gene PAH mutado herdado de ambos os pais.

Mecanismo da Doença

Fenilalanina (aminoácido) acumula-se no corpo → parte vira fenilcetona (excretada na urina). Normal: fenilalanina → proteína OU tirosina (enzima necessária). PKU: falta a enzima → acúmulo tóxico. Enzimas = proteínas que aceleram reações.

Sintomas Se Não Tratada

Bebês: assintomáticos initially. Meses depois: erupções, odor corporal, pele/olhos/cabelos claros. Crescimento lento, retardo mental severo.

Gravidez e PKU

Mulheres com PKU devem seguir dieta especial ANTES de engravidar (CDC). Se não, bebê corre risco de retardo mental. Dieta = eliminação de alimentos ricos em proteína (laticínios, peixe, carne, ovos, aves) — proteínas viram aminoácidos, incluindo fenilalanina. Dieta para vida toda, mas muitos param na adolescência.

O Aviso em Adoçantes Artificiais

"Fenilcetonúricos: contém fenilalanina" = alerta apenas para quem tem PKU. Produto contém fenilalanina → não consuma se tem PKU. Para quem não tem, irrelevante — como aviso de "processado em equipamento com amendoim" para não alérgicos.