Doença de Castleman (Linfoproliferativa): Sintomas Unicêntrica, Multicêntrica e ALPS

Doença de Castleman = hiperplasia angiofolicular de linfonodo / síndrome linfoproliferativa autoimune (ALPS, NIH). Rara, linfócitos anômalos. Duas formas clínicas + ALPS.

Forma Unicêntrica (Localizada)

Linfonodo único (abdome/tórax). Maioria assintomática (Mayo Clinic). Sintomas possíveis: plenitude/pressão abdominal ou torácica, dispneia, disfagia, anemia, sudorese, febre baixa, fadiga, emagrecimento, erupção cutânea. Ressecção cirúrgica costuma ser curativa.

Forma Multicêntrica (Sistêmica)

Múltiplos linfonodos. Sintomas constitucionais: febre, suores noturnos intensos, neuropatia periférica (fraqueza/dormência mãos-pés), anorexia, náusea/vômito, emagrecimento, fadiga, fraqueza, linfadenopatia (virilha, axilas, supraclavicular, pescoço). Hepatomegalia, esplenomegalia. Requer terapia sistêmica (anti-IL-6, quimio, imunomoduladores).

Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS)

Sobreposição com Castleman multicêntrica + achados próprios: hepatomegalia, epistaxe recorrente, expansão de células T CD4-CD8- (duplo-negativo), esplenomegalia, linfócitos B/T persistentemente ativados. Mutação genética (FAS/FASL) identificável (NIH).