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Policitemia Vera: Guia Abrangente de Manejo

Essenciais da Doença

Policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa Filadélfia-negativa impulsionada por mutações JAK2 V617F (>95%) ou exão 12, causando pan-mielose (aumento de RBC, WBC, plaquetas) e risco trombótico/hemorrágico.

Manejo Estratificado por Risco

Grupo de Risco	Critérios	Terapia Central
Baixo	Idade <60, sem histórico de trombose	Flebotomia (alvo Hct <45% homens, <42% mulheres) + aspirina de baixa dose 81 mg
Alto	Idade ≥60 ou trombose prévia	Flebotomia + aspirina + citoredução (hidroxuréia primeira linha; interferon-α para jovens/grávidas; ruxolitinibe se HU-intolerante/resistente)

Monitoramento e Prevenção de Complicações

• Hemograma a cada 3 meses; ajuste flebotomia e citoredução.
• Controle de fatores de risco cardiovascular (PA, lipídios, diabetes, cessação tabágica).
• Exame de pele anual (aumento de risco NMSC).
• Rastrear transformação (MF, LMA): aumento de contagem de blastos, citopenias, esplenomegalia.

Estilo de Vida e Suporte

• Hidratação, exercício regular, dieta mediterrânea.
• Evite altas altitudes se sintomático.
• Vacinações (apenas inativadas se em citoredução).
• Grupos de apoio (MPN Research Foundation, PV Reporter).
• Planejamento de cuidados avançados e cartão de emergência com diagnóstico e medicamentos.

Terapias Emergentes

Ropeginterferon alfa-2b (interferon de ação prolongada), inibidores de BET, mimeticos de hepcidina e inibidores específicos de JAK2 em ensaios.

Com terapia moderna adaptada ao risco, sobrevida mediana se aproxima de 20+ anos; qualidade de vida depende de controle de sintomas e prevenção de trombose.