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Tumor Epidermóide da Medula Espinhal vs. Siringomielia: Diagnóstico Diferencial, Sintomas e Tratamento
Duas Lesões Císticas Espinhais Congênitas — Diferenciais Importantes
Ambas raras, origem congênita predominante, apresentação na idade adulta jovem. Localização, conteúdo, evolução e tratamento diferem.
1. Tumor Epidermóide (Cisto Epidermóide) da Medula
Origem
Deslocamento de ectoderma (epitélio escamoso) durante fechamento do tubo neural (semanas 4-5 gestação) → inclusão epitelial no canal medular. Crescimento lento (acúmulo queratina + colesterol + células descamadas).
Localização
Mais comum: região torácica e lombar. Pode ser intramedular (dentro da medula) ou extramedular (espaço subaracnoideo).
Sintomas
- Compressão medular progressiva: dor radicular, fraqueza, parestesias, disfunção esfincteriana (bexiga/intestinal)
- Se intracraniano (CP angle): surdez, paralisia facial, trigêmeo, hidrocefalia
- Ruptura espontânea/traumática → conteúdo irritante → meningite química (cefaleia intensa, rigidez nuca, febre) — emergência
Diagnóstico
- RM: Lesão hipointensa T1, hiperintensa T2/FLAIR, restrição de difusão (DWI+) característica (queratina), sem realce pós-gadolínio (exceto se infectado/rompido)
- TC: Hipodensa, pode ter calcificações
Tratamento
- Cirurgia: Ressecção completa (ideal) ou subtotal + marsupialização. Microscópio/endoscópio. Evitar derramamento de conteúdo (meningite química)
- Recorrência se ressecção incompleta (anos/décadas)
- Radioterapia: papel limitado (lesão benigna, radiorresistente)
2. Siringomielia (Cavitação / Siringe Medular)
Origem
LCR (líquor cefalorraquidiano) entra no parênquima medular → cavidade (siringe) preenchida por LCR. Expande-se progressivamente → destrói centro da medula (tratos espinotalâmicos → dor/temperatura; cornos anteriores → motricidade).
Causas
- Malformação de Chiari I (50-80%): Tonsilas cerebelares <5 mm abaixo fórmen magno → obstrui fluxo LCR cisterna magna → hipressão siringe
- Outras: Aracnoidite (inflamatória/infecciosa/pós-cirúrgica), Hemorragia subaracnoidea, Meningite, Trauma medular, Tumor medular (ependimoma, hemangioblastoma)
Sintomas
- Clássico: "Dissociação térmica/álgica" — perda dor/temperatura em "capuz" (ombros, braços, mãos) com tato/propriocepção preservados
- Fraqueza, atrofia, fasciculações membros superiores (cornos anteriores)
- Dor neuropática crônica (cervical/ombros/braços)
- Escoliose (especialmente pediátrica)
- Disfunção esfincteriana (bexiga neurogênica) se siringe baixa/expansão
- Sinais de Chiari: cefaleia occipital tosse/valsalva, tontura, disfagia, nistagmo
Diagnóstico
- RM coluna total (cervical, torácica, lombar) + crânio (avaliar Chiari). Siringe = hipointensa T1, hiperintensa T2, NÃO restringe difusão (DWI-), fluxo LCR visível (cine-MR)
Tratamento
- Assintomática/estável: Observação + RM seriada
- Sintomática/progressiva: Tratar causa base
- Chiari I: Descompressão suboccipital + duraplastia (restaura fluxo LCR → siringe colapsa em 80-90%)
- Aracnoidite: Lise aderências + stent/derivação siringo-subaracnoidea/peritoneal
- Tumor: Ressecção tumoral
- Trauma: Estabilização + derivação se progressiva
- Derivação direta da siringe (siringo-subaracnoidea, siringo-peritoneal, siringo-pleural) se causa não tratável ou falha — risco: obstrução, infecção, dependência derivação
