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Doença da Vaca Louca (BSE / Encefalopatia Espongiforme Bovina): Causa, História, Sintomas, Impacto e vCJD em Humanos

O que é BSE (Encefalopatia Espongiforme Bovina)

Doença priônica (proteína priônica anômala PrP^Sc induz dobra errada da PrP^C normal) → neurodegeneração espongiforme fatal em bovinos. Nome popular: "Vaca Louca". Transmissível para humanos → vCJD (variante Creutzfeldt-Jakob) — fatal, incurável.

Causa (Teoria Aceita)

Alimentação de bovinos com farinha de carne e ossos (MBM) contaminada com scrapie (prião de ovelhas) ou BSE de outros bovinos (reciclagem intraespécie). Prática comum no Reino Unido (1970s-80s): suplemento proteico barato. Bezerros de leite recebiam MBM no leite artificial → amplificação. Proibição de farinha de origem animal em ruminantes (1988 UK, 1997 EU, 2001 Brasil) = controle.

Linha do Tempo

• 1970s: Início provável (silencioso)
• 1986: Identificação formal no UK
• 1990s: Identificação do prião + ligação com MBM
• 1992: Pico UK — 37.000 casos/ano
• 1996: Confirmação ligação BSE → vCJD em humanos (10 casos jovens, padrão atípico)
• 1997-2006: Embargo UE/EUA à carne UK. Levantado após controles rigorosos
• 2003: 1º caso EUA (vaca importada Canadá)
• 2010 (jan): UK <4 casos/semana suspeitos

Sintomas em Bovinos

• Alterações comportamentais: nervosismo, agressividade, medo (daí "louca")
• Ataxia, tremores, hiperestesia, dificuldade de levantar, postura anormal
• Perda de peso, queda produção leiteira
• Incubação: 4-6 anos. Curso clínico: semanas a meses → morte
• Diagnóstico: Pós-mortem (imuno-histoquímica PrP^Sc em obex/tronco encefálico, Western blot, PMCA). Teste rápido em abatedouros (animais >30-48 meses).

Impacto Econômico e Social

• UK: ~183.000 casos confirmados (milhões abatidos preventivamente)
• Custo agricultores UK: £675 milhões/ano (1996-2006) — NFU
• Embargos comerciais globais, desconfiança consumidor, reformulação regulatória
• vCJD humanos: 232 casos (1996-2022, 12 países). UK: 178. França: 28. EUA: 4 (incl. 1 exposição UK). Brasil: 0 casos confirmados.
• Transmissão iatrogênica: transfusão sanguínea (4 casos UK), instrumentos neurocirúrgicos, hormônio de crescimento hipofisário (antigo)

Medidas de Controle (Vigilância Ativa)

• Proibição total de MBM para ruminantes (feed ban)
• Remoção de materiais de risco especificado (SRM: crânio, coluna, íleo distal, tonsilas, medula) da cadeia alimentar humana e animal
• Teste rápido em abate (animais >30 meses UE, >48 meses Brasil/EUA)
• Rastreabilidade individual (brinco eletrônico)
• Vigilância passiva (notificação) + ativa (amostragem abatedouros, animais caídos)
• Proibição de doação de sangue de residentes em países de risco (UK 1980-1996, França, Irlanda, etc.)

Situação no Brasil

• Nenhum caso de BSE clássica detectado (vigilância ativa desde 1996)
• 2 casos atípicos (H-type / L-type) em 2012 e 2014 (espontâneos, não transmitidos por alimentação) — OIE notificada, medidas aplicadas
• Status OIE: "Risco insignificante para BSE" (maior categoria)
• Proibição farinha de origem animal para ruminantes (MAPA Instrução Normativa)
• vCJD: 0 casos notificados