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Paniculite Neutrofílica: Forma Lobular Rara, Causas Associadas, Sintomas e Tratamento com Corticoides

O que é Paniculite

Inflamação da hipoderme (tecido subcutâneo — 3ª camada da pele). Contém vasos, nervos, adipócitos (lobulos) e tecido conjuntivo fibrosos (septos). Classificação: majoritariamente lobular vs. septal. Paniculite neutrofílica = forma lobular rara (~1:7.000). Neutrófilos infiltram lobulos adiposos.

Localização e Histologia

• Inflamação centrada nos lobulos adiposos (não septos)
• Infiltrado neutrofílico denso, necrose adipocitária, "células fantasma", calcificações tardias
• Pode coexistir com outras formas (eritema nodoso = septal, paniculite lúpica = mista)

Causas / Associações (Sempre Secundária a Outra Condição)

• Doenças autoimunes: Artrite reumatoide (mais comum), Lúpus eritematoso sistêmico
• Hematólogicas: Mielodisplasia (ex-pré-leucemia — medula ineficaz), leucemias, linfomas
• Pancreáticas: Pancreatite aguda/crônica, câncer de pâncreas (enzimas lipolíticas)
• Outras: Trauma local, exposição ao frio (paniculite por frio), infecções, fármacos, doença inflamatória intestinal, α1-antitripsina

Sintomas

• Nódulos subcutâneos: eritematosos, dolorosos, quentes, endurecidos ("lenhosos")
• Localização: membros (coxas, pernas), tronco, face, nádegas
• Podem ulcerar → drenagem oleosa/purulenta (necrose adipocitária)
• Resolução em semanas → hiperpigmentação, atrofia, depressão cutânea
• Sistêmicos: febre, mal-estar, artralgia (refletem doença de base)
• Complicações se não tratada: insuficiência hepática, sangramento, dano cardíaco, pancreatite

Diagnóstico

1. Biópsia de pele (incisional/excisional) — essencial: Mostra paniculite lobular neutrofílica
2. Investigação da causa base: Exames dirigidos pela suspeita clínica (hemograma, bioquímica, autoanticorpos, mielograma, imagem pancreática, painel genético mielodisplasia)

Tratamento

• Corticoides sistêmicos (1ª linha): Prednisona 0,5-1 mg/kg/dia → redução lenta. Resposta rápida (dias)
• Associação: AINEs, colchicina, dapsona, hidroxicloroquina (especialmente se lúpico)
• Refratária/Grave: Ciclofosfamida + corticoide (pulsoterapia), imunoglobulina IV, rituximabe, inibidores de TNF
• Tratar a causa base (ex.: quimioterapia para mielodisplasia/leucemia, enzimas pancreáticas, controle de AR)

Prognóstico

Depende da doença subjacente. Paniculite em si responde bem a corticoides. Recorrência comum se causa base não controlada.