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Cataplexia: Perda Súbita do Tono Muscular Desencadeada por Emoção — Marca da Narcolepsia Tipo 1

Cataplexia = perda breve e bilateral do tônus muscular com consciência preservada, desencadeada por emoções fortes (riso, surpresa, raiva, excitação).

Fisiopatologia

Perda de neurônios de hipocretina (orexina) no hipotálamo lateral (narcolepsia tipo 1). A hipocretina normalmente estabiliza a vigília e inibe vias de atonia REM. Sem ela, a emoção ativa a amígdala → dispara a circuitaria de atonia REM → cataplexia.

Características Clínicas

  • Segundos a minutos; parcial (queda da mandíbula, fala arrastada, joelho cede) ou colapso completo.
  • Músculos respiratóculos e oculares poupados.
  • Frequentemente coexiste com sonolência diurna excessiva, paralisia do sono, alucinações hipnagógicas.

Tratamento

  • Oxybato de sódio (Xyrem): padrão ouro; consolida o sono, reduz a cataplexia.
  • Antidepressivos: venlafaxina, fluoxetina, clomipramina (off-label).
  • Estimulantes: modafinil, armodafinil, pitolisanto para SDE.
  • Estilo de vida: cochilos programados, evitar álcool/cafeína, horário regular de sono.

Diagnóstico: história clínica + polissonografia/MSLT + hipocretina-1 no LCR (se disponível). Cataplexia é patognomônica para narcolepsia tipo 1.