casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Esclerose Múltipla

Esclerodermia Sistêmica (Esclerose Sistêmica): Sintomas, Envolvimento de Órgãos e Manejo

Esclerose sistêmica (SSc) é uma doença autoimune crônica caracterizada por vasculopatia, desregulação imunológica e fibrose de pele e órgãos internos. Existem dois subtipos: limitado (CREST) e difuso.

Manifestações Clínicas por Sistema

Pele

• Espessamento/endurecimento (esclerodactilia, facies em máscara).
• Fenômeno de Raynaud (95%): Mudança de cor trifásica (branco→azul→vermelho) desencadeada por frio/estresse.
• Úlceras digitais, calcinose, telangiectasias.

Musculoesquelético

• Artralgias, rigidez matinal, contraturas, miopatia.

Gastrointestinal (90% afetados)

• Dis motilidade esofágica → disfagia, refluxo, estenoses.
• Gastroparesia, supercrescimento bacteriano, constipação/diarreia, incontinência fecal.

Pulmonar (Principal Causa de Morte)

• Doença Intersticial Pulmonar (DIP): Fibrose → padrão restritivo, tosse, dispneia.
• Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP): Especialmente SSc limitado; dispneia, síncope, insuficiência cardíaca direita.

Cardíaco

• Fibrose miocárdica → arritmias, disfunção diastólica, pericardite.

Renal

• Crise Renal Esclerodérmica (CRE): Hipertensão aguda, LRI oligúrica, hemólise microangiopática. Risco com SSc difuso, esteroides. Inibidores da ECA são salvadores.

Geral

• Fadiga, perda de peso, sintomas sicca (sobreposição de Síndrome de Sjögren).

Diagnóstico

• Critérios ACR/EULAR 2013 (espessamento de pele, autoanticorpos, capilaroscopia ungueal, envolvimento de órgãos).
• Anticorpos: ANA (95%), anti-centrômero (limitado), anti-Scl-70/topo I (difuso, risco de DIP), anti-RNAP III (difuso, risco de CRE).

Manejo

• Raynaud: Bloqueadores de canais de cálcio, inibidores de PDE5, prostanoides.
• DIP: Micofenolato, ciclofosfamida, nintedanibe.
• HAP: ERA, inibidores de PDE5, prostaciclinas.
• CRE: Inibidor da ECA imediato.
• Pele: Metotrexato, micofenolato (difuso precoce).
• GI: IBP, procinéticos, antibióticos para SIBO.

Cuidados multidisciplinares (reumatologia, pneumologia, cardiologia, nefrologia, GI) são essenciais.