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Doença de Kawasaki atípica (incompleta): diagnóstico, risco e tratamento

Definição

Doença de Kawasaki (DK) = vasculite sistêmica aguda, autoimune, predominantemente <5 anos. Critérios clássicos: febre ≥5 dias + ≥4 de 5 sinais principais. DK Atípica (Incompleta): febre ≥5 dias + 2-3 sinais principais. Mesmo risco de aneurisma coronariano que forma clássica.

5 Sinais principais (critérios clássicos)

1. Conjuntivite bilateral não purulenta (injeção conjuntival, limbo poupado).
2. Alterações mucosa oral: lábios rachados/sangramento, língua morango, faringe eritematosa.
3. Rash polimorfo (maculopapular, urticariforme, multiforme – não vesiculoso).
4. Alterações extremidades: edema mãos/pés (fase aguda), descamação periungueal (fase subaguda).
5. Linfonodomegalia cervical unilateral (>1,5 cm), geralmente não supurativa.

Diagnóstico da forma atípica

• Febre ≥5 dias + 2-3 critérios principais + achados complementares (laboratório/ecocardiograma).
• Critérios laboratoriais suplementares (AHA 2017): PCR ≥3,0 mg/dL, VSH ≥40 mm/h, albumina ≤3,0 g/dL, anemia, plaquetas ≥450.000 (semana 2), leucocitose ≥15.000, proteinúria, piúria estéril.
• Ecocardiograma: aneurisma / dilatação coronariana (Z-score ≥2,5), disfunção ventricular, derrame pericárdico, regurgitação mitral.
• Se febre ≥5 dias + 2-3 critérios + ≥3 critérios lab OR ecocardiograma anormal → TRATAR COMO DK.
• Lactentes <6 meses: febre ≥7 dias sem outra causa + ≥1 critério → investigar/ecocardiograma seriado.

Tratamento (URGENTE – ideal ≤10º dia de febre)

• Imunoglobulina IV (IGIV): 2 g/kg dose única (infusão 10-12h). Reduz aneurismas de 25% → 3-5%.
• Ácido acetilsalicílico (AAS): dose anti-inflamatória 80-100 mg/kg/dia (dividida 4x) até afebril 48-72h → dose antiagregante 3-5 mg/kg/dia por 6-8 semanas (até ecocardiograma normal).
• Se febre persiste/recidiva 36h pós-IGIV → 2ª dose IGIV 2 g/kg (resistente).
• Refratários (falha 2 IGIV): infliximabe 5-10 mg/kg, corticoide IV (metilprednisolona 30 mg/kg/dia x 1-3d), ciclosporina, anakinra – protocolos institucionais.

Seguimento ecocardiográfico

• Baseline (diagnóstico), 1-2 semanas, 4-6 semanas, 6-12 meses.
• Se aneurisma gigante (≥8 mm ou Z-score ≥10) → anticoagulação (varfarina/ENOX) + AAS + acompanhamento cardiologia pediátrica / cirurgia cardíaca.

Complicações tardias

• Estense coronariana, trombose, IAM, isquemia silenciosa, insuficiência mitral.
• Risco vida toda – transição para cardiologista adulto.

Pediatra / Reumatologista pediátrico / Cardiologista pediátrico. Notificação compulsória.