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Acidose Tubular Renal em Crianças: Tipos, Sintomas e Tratamento

O que é Acidose Tubular Renal (ATR)

A ATR é um grupo de distúrbios congênitos ou adquiridos onde os túbulos renais falham em manter o equilíbrio ácido-base, resultando em acidose metabólica hiperclorêmica com hiato aniônico normal. Em crianças, é quase sempre congênita e pode ser fatal se não tratada.

Fisiopatologia: O Rim e o Equilíbrio Ácido-Base

O rim regula o pH sanguíneo (7,35–7,45) através de:

• Reabsorção de bicarbonato (HCO₃⁻) — principalmente no túbulo proximal (85–90%).
• Excreção de H⁺ (ácido) — túbulo distal/coletor (intercaladas tipo A).
• Produção de amônia (NH₃) para tamponar H⁺ na urina.

Na ATR, um ou mais desses mecanismos falham.

Tipos de ATR

Tipo 1 – ATR Distal (Clássica)

• Defeito: Falha na secreção de H⁺ no túbulo distal/coletor → urina inadequadamente alcalina (pH > 5,5) apesar de acidose sistêmica.
• Causas: Genética (ATP6V1B1, ATP6V0A4, SLC4A1), autoimune (Sjögren, lúpus), anfotericina B, obstrução, transplante.
• Manifestações: Hipocalemia (perda renal de K⁺), nefrocalcinose/cálculos (pH alto + hipocitraturia), raquitismo, falha de crescimento.

Tipo 2 – ATR Proximal

• Defeito: Reabsorção diminuída de HCO₃⁻ no proximal → desperdício urinário de bicarbonato. Inicialmente urina alcalina; quando HCO₃⁻ sérico cai < 15–18 mEq/L, distal consegue acidificar urina (pH < 5,5).
• Causas: Isolada (genética SLC4A4) ou parte de Síndrome de Fanconi (glicosúria, fosfaturia, aminoacidúria, uricosúria) — cistinose, Wilson, tiroxina, ifosfamida, tenofovir.
• Manifestações: Hipocalemia, raquitismo (perda de fosfato), falha de crescimento.

Tipo 3 – Raro (Misto)

Combinação de defeitos proximal + distal. Descrita em algumas populações isoladas.

Tipo 4 – ATR Hipercalêmica (Hipoaldosteronismo / Resistência à Aldosterona)

• Defeito: Baixa aldosterona ou resistência tubular → diminuída secreção de H⁺ e K⁺ no coletor.
• Causas: Diabetes (hiporeninemia), AINEs, IECA/ARA, espironolactona, trimethoprim, doença intersticial, AIDS, adrenalite (Addison).
• Manifestações: Hipercalemia (risco de arritmia), acidose leve, geralmente sem nefrocalcinose.

Manifestações Clínicas em Crianças

• Falha de ganho de peso/estatura (principal sinal de alerta).
• Vômitos, letargia, desidratação, polidipsia/poliúria.
• Raquitismo (deformidades ósseas, alargamento de metáfises).
• Fraqueza muscular (hipocalemia nos tipos 1/2).
• Nefrocalcinose/cálculos (tipo 1).

Diagnóstico

1. Gasometria arterial/venosa: Acidose metabólica (pH baixo, HCO₃⁻ baixo, pCO₂ compensatório baixo).
2. Eletrolitos: Na⁺, K⁺, Cl⁻ (hipercloremia), Ca²⁺, PO₄³⁻.
3. pH urinário simultâneo: > 5,5 na acidose sugere ATR distal; < 5,5 com HCO₃⁻ muito baixo sugere proximal.
4. Teste de carga de bicarbonato ou NH₄Cl (diferenciação formal).
5. Excreção urinária de citrato, cálcio, fosfato.
6. Painel genético se congênita/familiar.

Tratamento

• Alcalinização oral vitalícia: Citrato de potássio (tipos 1, 2) ou bicarbonato de sódio/potássio. Meta: HCO₃⁻ sérico ≥ 22 mEq/L, pH urinário < 5,5 (tipo 1).
• Suplementação de K⁺: Nos tipos 1 e 2 (perda renal). No tipo 4, restringir K⁺ e tratar causa (ajustar medicações, fludrocortisona se hipoaldosteronismo).
• Vitamina D ativa + fosfato: Se raquitismo/fosfaturia (tipo 2/Fanconi).
• Hidratação abundante: Previne nefrocalcinose.
• Seguimento multidisciplinar: Nefrologista, endocrinologista, nutricionista, geneticista.

Prognóstico

Com tratamento precoce (antes dos 2 anos), crianças evitam insuficiência renal terminal e alcançam crescimento normal. Adultos não tratados desenvolvem nefrocalcinose, cálculos recorrentes e DRC. O diagnóstico neonatal/triagem em irmãos de index case é crucial.