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Hipertensão Pulmonar: Definição, Diagnóstico, Sintomas, Causas e Tratamento

Definição

Doença cardiopulmonar progressiva: pressão média na artéria pulmonar ≥ 20 mmHg (cateterismo cardíaco direito) em repouso. Afeta artérias pulmonares e ventrículo direito. Não tratada → insuficiência cardíaca direita e morte.

Diagnóstico

• Padrão ouro: Cateterismo cardíaco direito (pressões, resistência vascular pulmonar, débito)
• Triagem: Ecocardiograma (estimativa de PAPs, função VD, valvas, shunt)
• Especialistas: Cardiologista (hipertensão pulmonar) ou Pneumologista (doença pulmonar associada)
• Classificação OMS (Grupos 1-5) define etiologia e tratamento

Sintomas (Inicialmente Inespecíficos, Progressivos)

• Dispneia aos esforços (sinal mais precoce e comum)
• Dor torácica (isquemia VD / distensão artéria pulmonar)
• Fadiga progressiva, intolerância ao exercício
• Síncope / pré-síncope (baixo débito cardíaco)
• Edema membros inferiores, ascite (insuficiência VD)
• Cianose lábios/dedos (hipoxemia)

Causas (Classificação OMS Simplificada)

• Grupo 1 - Hipertensão Pulmonar Arterial (HPA): Idiopática, hereditária (BMPR2), drogas/toxinas (anorexígenos), doenças conectivas, HIV, esquistossomose, doença cardíaca congênita
• Grupo 2 - Devido a Doença Cardíaca Esquerda: Insuficiência cardíaca (FEVE preservada/reduzida), valvopatias — mais comum
• Grupo 3 - Devido a Doença Pulmonar/Hipóxia: DPOC, fibrose, apneia do sono, altitude > 2.500m
• Grupo 4 - Tromboembólica Crônica (TEPCC): Tromboembolismo pulmonar recorrente/não resolvido
• Grupo 5 - Multifatorial/Incerto: Sarcoidose, histiocitose, anemia falciforme, esplenectomia, doença renal crônica

Fatores de Risco

• Idade > 65 anos (exceto HPA idiopática: adultos jovens)
• Sexo feminino (HPA 2-4x mais frequente)
• Histórico familiar (HPA hereditária)
• Exposição a anorexígenos, anfetaminas
• Doenças autoimunes, HIV, hepatite crônica

Complicações Fatais sem Tratamento

• Arritmias VD (taquicardia ventricular, fibrilação atrial)
• Hemorragia pulmonar (rotura de vasos dilatados)
• Tromboembolismo pulmonar (estase VD)
• Insuficiência cardíaca direita refratária → óbito

Tratamento (Centro Especializado)

• Grupo 1: Vasodilatadores pulmonares seletivos (antagonistas endotelina, inibidores PDE5, prostaciclinas, estimuladores sGC) — terapia combinada sequencial
• Grupos 2-3: Tratar causa base (ICFE, DPOC, apneia, altitude)
• Grupo 4: Endarterectomia pulmonar (cirurgia curativa) ou riociguat / prostaciclinas se inoperável
• Suporte: Oxigenoterapia, diuréticos, anticoagulação (HPA/TEPCC), reabilitação cardiopulmonar, transplante pulmonar/cardíaco (estágio final)