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Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD): Distribuição por Idade e Fatores de Risco por Subtipo

CJD é uma doença priônica rara (~1–2 casos/milhão/ano). Padrões de idade diferem significativamente por subtipo:

CJD Esporádica (sCJD) – 85% dos Casos

• Início mediano: 65–70 anos.
• Intervalo: 40–80+; raro <30.
• Incidência atinge pico aos 70–75 anos.
• Sem fatores de risco conhecidos; dobragem estocástica de PrP^C.

CJD Genética (gCJD) – 10–15%

• Mutações autossômicas dominantes PRNP (E200K, D178N, V210I, etc.).
• Início mais cedo: frequentemente 40s–50s; penetrância incompleta.
• Histórico familiar é pista-chave.

CJD Iatrogênica (iCJD) – <1%

• Instrumentos neurocirúrgicos contaminados, enxertos de dura, hGH/gonadotrofina de cadáver.
• Início depende da idade de exposição + incubação (anos–décadas).

CJD Variante (vCJD) – Zoonótica

• Início mediano: 28 anos (intervalo 12–74).
• Ligada à exposição à BSE (dietética, transfusão).
• Todos os casos clínicos: homozigose para metionina no códon 129.

Resumo dos Fatores de Risco

Subtipo	Pico de Idade	Fator de Risco Chave
sCJD	70s	Idade, estocástico
gCJD	40s–50s	Mutação PRNP
vCJD	20s–30s	Exposição dietética à BSE, 129MM