casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Saúde Digestiva

Doença de Hirschsprung em Bebês: Causas, Sintomas e Tratamento

O que é a Doença de Hirschsprung

A doença de Hirschsprung (megacólon congênito) afeta o intestino grosso, dificultando a eliminação de fezes. Ocorre por ausência de células nervosas (gânglios) em segmento do cólon, impedindo contrações peristálticas normais. A maioria dos casos é diagnosticada ao nascimento, mas sintomas podem aparecer na infância ou vida adulta.

Causas

• Ausência de gânglios nervosos (células da crista neural) em segmento do cólon
• Causa exata desconhecida; fatores genéticos envolvidos
• Crianças com Síndrome de Down têm 10x mais risco (Mayo Clinic)
• Mais comum em meninos

Sintomas em Recém-nascidos

• Falha na eliminação de mecônio nas primeiras 24-48h de vida
• Diarreia aquosa
• Distensão abdominal e gases
• Vômitos biliares (líquido verde)

Sintomas em Crianças Maiores/Adultos

• Constipação crônica severa
• Distensão abdominal
• Crescimento retardado
• Enterocolite associada (febre, diarreia, sangramento)

Diagnóstico

• Enema opaco com contraste: Gastrografin ou Hipaque; mostra segmento estreito (áganglionico) e dilatação proximal
• Manometria anorretal: Ausência de reflexo inibitório retal
• Biópsia retal/sigmoideana: Confirma ausência de gânglios (padrão-ouro)

Tratamento Cirúrgico

Procedimento de Pull-through (retirada do segmento aganglionico):

• Remoção do segmento do cólon sem gânglios
• Anastomose do reto ao cólon saudável
• Pode ser em dois tempos: ileostomia/colostomia temporária + pull-through definitivo
• Técnicas: Soave, Swenson, Duhamel, ou minimamente invasivas (laparoscopia)

Pós-operatório e Considerações

• Evacuações normalizam, mas diarreia inicial é comum
• Treinamento esfinteriano pode demorar mais
• Risco de enterocolite pós-operatória: febre, vômitos, diarreia, distensão, sangramento retal → emergência médica
• Acompanhamento multidisciplinar a longo prazo