Doença Falciforme e Necessidade de Transfusão: Frequência e Indicações

Por Que Transfusões São Necessárias

A hemoglobina falciforme (HbS) polimeriza → RBCs rígidos e falciformes → hemólise (↓ Hb), oclusão vaso (dor, dano orgânico), asplenia funcional.

Indicações de Transfusão

• Agudas: anemia grave (Hb <5–6 g/dL ou sintomática), síndrome torácica aguda, AVC, pré-operatório (HbS <30%), priapismo, falência multiorgânica.
• Crônica (programada): prevenção primária/secundária de AVC, síndrome torácica aguda recorrente, dor refratária, gravidez de alto risco, hipertensão pulmonar.

Modalidades de Transfusão

• Transfusão simples: aumenta Hb, dilui HbS.
• Transfusão de troca (RBCX): remove HbS, substitui por HbA — preferida para AVC/STA (alvo HbS <30%).

Frequência

• Aguda: episódica.
• Crônica: a cada 3–6 semanas (simples) ou 4–8 semanas (troca).
• Quelação de ferro obrigatória com transfusão crônica (ferritina >1000 ng/mL ou LIC >3 mg/g).

Complicações

• Alolimunização (compatibilidade fenotípica estendida reduz o risco).
• Sobrecarga de ferro.
• Infecção (rara, rastreada).