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Hemoglobina Elevada: Causas, Consequências (Hiperviscosidade), Sintomas e Investigação

Valores de Referência

• Homens: 13,5–17,5 g/dL (Hb) / 41–53% (Ht)
• Mulheres: 12,0–15,5 g/dL / 36–46%
• Gestantes: >11 g/dL (hemodiluição fisiológica)
• Altitude: ajuste esperado (ver abaixo)

Causas de Elevação da Hemoglobina/Hematócrito

Primárias (Intrínsecas à Medula)

• Policitemia Vera (PV): neoplasia mieloproliferativa (JAK2 V617F >95%, exon 12). Eritrocitose + leucocitose + trombocitose. Baixo EPO sérico.
• Outras NMP (raro como apresentação isolada)

Secundárias (EPO Apropriada / Inapropriada)

• Hipóxia crônica: DPOC, fibrose pulmonar, apneia sono, altitude >2.500m, cardiopatia cianótica, tabagismo pesado (carboxihemoglobina + displasia bronquial)
• EPO inapropriada: tumores secretores EPO (células renais, hepatoma, cerebelo, leiomioma uterino), androgênios (testosterona, esteroides anabólicos — estimulam EPO + eritropoese), pós-transplante renal.

Relativa / Espúria

• Desidratação / contração volêmica (diarreia, diuréticos, queimaduras) — Hb/Ht elevados, massa eritrocítica normal. Correção com hidratação.
• Estresse (síndrome de Gaisböck): hipertensão, obesidade, tabagismo, ansiedade — redução volume plasmático.

Consequências da Hiperviscosidade Sanguínea

Viscosidade ↑ exponencialmente com Ht >55–60%. Fluxo sanguíneo ↓ (Lei de Poiseuille).

• Microcirculação: cianose periférica (dedos/lábios), claudicação, úlceras, retinopatia (hemorragias, papiledema)
• Neurológica: cefaleia, tontura, vertigem, comprometimento cognitivo, AVC isquêmico
• Cardiovascular: hipertensão, angina, insuficiência cardíaca (pós-carga ↑), trombose arterial/venosa
• Renal: proteinúria, insuficiência renal

Sintomas Clínicos

• Cefaleia, tontura, zumbido, visão turva
• Cianose periférica (dedos, ponta nariz, lóbulos orelhas)
• Rubor facial, prurido pós-banho quente (aquagênico — PV)
• Sintomas trombóticos (TVP, EP, AVC, IAM, trombose veia esplênica/porta)
• Hepatoesplenomegalia (PV)

Investigação Diagnóstica

1. Confirmar elevação real (repetir hemograma hidratado)
2. EPO sérico: baixo → PV / autonomia; alto → secundária hipóxia / tumor
3. JAK2 V617F / exon 12 (PV)
4. Gasometria, função pulmonar, oximetria noturna (hipóxia)
5. TC abdome/pelve (tumores secretores EPO, esplenomegalia)
6. Mielograma (se PV suspeita / citopenias associadas)

Tratamento

• PV: Flebotomia (meta Ht <45% H / <42% M) + AAS 100 mg/dia. Citorredutores (hidroxiureia, interferon-α, ruxolitinib) se risco trombótico alto, esplenomegalia sintomática, idade >60, histórico trombose.
• Secundária: tratar causa base (CPAP, cessação tabaco, O₂ suplementar, ressecção tumor, suspender androgênios). Flebotomia se sintomática/Ht >60%.
• Relativa: hidratação, suspender diurético se possível.