Síndrome da Plaqueta Cinzenta: Causas, Sintomas e Manejo

Genética

A Síndrome da Plaqueta Cinzenta (GPS) é herdada de um dos pais que possui anomalia em um dos 22 cromossomos não sexuais (herança autossômica).

Patologia

Os megacariócitos não conseguem empacotar proteínas nas plaquetas, causando sangramento incontrolável em feridas. As proteínas ficam na medula óssea, podendo levar à mielofibrose.

Sintomas

Hematomas fáceis, sangramento nasal, menstruação abundante, sangramento prolongado e histórico familiar de sangramento.

Manejo

Envolve antecipar sangramentos; cuidados especiais em cirurgias. Transfusão de plasma não é recomendada.

Prognóstico

Não é fatal se o sangramento for controlado. Não há casos relatados de hemorragia fatal.