Síndrome de plaquetas Cinza

Síndrome de plaquetas Grey ( GPS) é um distúrbio plaquetário rara e hereditária chamada para a aparência acinzentada de plaquetas da pessoa afetada quando visto com um microscópio . Síndrome de plaquetas cinza é caracterizada pela deficiência de grânulos alfa das plaquetas , aumentando o risco de distúrbios hemorrágicos . Genética

GPS é herdado de um dos pais que tem uma anormalidade em um dos primeiros 22 cromossomos não- sexuais. Este modo de transmissão é chamado de herança autossômica .
Patologia

O problema subjacente a respeito de GPS é a incapacidade de megacariócitos do corpo para embalar corretamente proteína em plaquetas , causando hemorragia descontrolada no local da ferida . As proteínas que devem ser distribuídos nas plaquetas são em vez distribuído na medula óssea, possivelmente causando mielofibrose .

Sintomas

sintomas comuns de GPS incluem fácil nódoas negras, hemorragias nasais, menorragia, sangramento prolongado e uma história familiar de sangramento
Management.

Gerir GPS envolve antecipando sangramento e considerações especiais devem ser tomadas por seu médico quando a cirurgia é necessária . Não é aconselhável se submeter a transfusão de plasma , se você tiver GPS.
Prognóstico

GPS não é uma condição com risco de vida , se tudo o sangramento é mantida sob controle . Não houve casos de hemorragias fatais.