Como Reconhecer os Sintomas de Pseudomixoma Peritoneal

Neoplasia Mucinosa de Baixo Grau (LAMN) → PMP

Origem: apêndice (90% - adenoma mucinoso / adenocarcinoma mucinoso de baixo grau), ovário, cólon, pâncreas. Ruptura da lesão apendicular → disseminação peritoneal de células muciparas → produção massiva de mucina (gelatina) → "barriga de geléia" (jelly belly). Incidência: 1-2/milhão/ano.

Sinais e Sintomas Clínicos

1. Aumento progressivo do perímetro abdominal

   O sintoma mais comum. Roupas apertam, necessidade de afrouxar cinto, distensão visível. Ascite mucinosa (não aquosa).

2. Dor abdominal crônica / desconforto

   Peso, plenitude, dor vaga. Frequentemente confundido com síndrome do intestino irritável, constipação, cisto ovariano, câncer de ovário (mulheres).

3. Alterações do hábito intestinal

   Constipação obstinada, diarreia alternada, tenesmo, fezes com muco visível. Obstrução intestinal subaguda/aguda em estágios avançados.

4. Sinais sistêmicos

   Perda de peso, anorexia, fadiga, caquexia (desvio proteico para produção de mucina). Hernias incisionais/umbilicais por pressão intra-abdominal elevada.

5. Infertilidade feminina

   Implantes peritoneais, aderências, obstrução tubária. Pode ser a primeira manifestação em mulheres jovens.

Diagnóstico

TC abdome/pelve com contraste: "scalloping" de fígado/baço, ascite mucinosa (atenuação baixa, septações), implantes peritoneais realçantes, calcificações. Marcadores: CEA, CA 19-9, CA 125 elevados. Biópsia percutânea ou laparoscópica confirma (células epiteliais muciparas em mucina acelular). Imuno: CK20+, CDX2+, SATB2+, CK7-, PAX8- (apendicular).