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Como Diagnosticar Leiomiossarcoma

Tumor de Estroma Gastrintestinal (GIST) – Leiomiossarcoma

Neoplasia mesenquimal do trato GI (estômago 60%, intestino delgado 30%, cólon/retal 5%, esôfago <5%). Origem: células intersticiais de Cajal (KIT/CD117+). 80% dos tumores mesenquimais GI. Incidência: 10-15/ milhão/ano. Idade média 60 anos.

Apresentação Clínica

• Assintomático (achado incidental em endoscopia/imagem) – 20-30%.
• Sintomático: dor abdominal, sangramento digestivo (hematêmese, melena), anemia ferropênica, massa palpável, obstrução, perfuração (20% dos grandes).

Diagnóstico por Imagem

1. TC Abdominal com Contraste Oral + IV (Padrão)

   Fase arterial e venosa portal. Tumor <2cm: nódulo bem delimitado, realce homogêneo. Tumor >5cm: realce heterogêneo, necrose central, cápsula pseudocapsular. Avalia invasão local, linfonodos, metástases hepáticas/peritoneais.

2. RM (Complementar)

   Sequências T1, T2, DWI. Iso/hipointenso em T1, hiperintenso em T2 vs músculo. Realce heterogêneo. Útil para reto, pelve, fígado.

3. Endoscopia + Ecoendoscopia (EUS)

   Visualiza camadas da parede (origem muscular própria). PAAF guiada por EUS (core needle 19G/22G) para diagnóstico pré-operatório se neoplasia avançada/irressecável ou neoadjuvância planejada. Risco de perfuração/semeadura baixo (<1%) com agulha fina.

4. PET-CT (FDG)

   GISTs são FDG-avid. Útil para estadiamento, monitoramento de resposta a imatinibe (redução SUV precoce = resposta).

Diagnóstico Histopatológico Definitivo

• Imuno-histoquímica: **KIT (CD117) + (95%)**, DOG1 + (98%), CD34 + (70%), SMA + (30%), Desmina - (geralmente), S-100 -.
• Genotipagem: **KIT exon 11 (65%), exon 9 (10%), PDGFRA D842V (5-7%), BRAF, NF1, SDH-deficiente (jovens, gástricos, síndrome Carney-Stratakis).** Essencial para escolha de TKI.
• Índice mitótico (por 5mm²): ≤5 (baixo), >5 (alto).

Classificação de Risco (AFIP / Miettinen / Joensuu)

Tamanho + localização + índice mitótico + ruptura tumoral → risco de recorrência (muito baixo, baixo, intermediário, alto). Guia terapia adjuvante com imatinibe (3 anos padrão, 5 anos se alto risco).